Amylose cardiaque de type AL

Diagnostic

Amylose cardiaque de type AL

Anamnèse

Hypertrophie ventriculaire gauche concentrique, ainsi que altération de la fonction diastolique, mais avec une conservation de la fonction systolique sur une échographie cardiaque réalisée pour fibrillation auriculaire chez une patiente aux antécédents de myélome.

Découverte récente d'une protéinurie.

Résultats

Dilatation bi-atriale avec aspect discrètement effilé du ventricule droit.

Aspect d'hypertrophie concentrique du ventricule gauche mesuré au maximum à

21 mm en diastole prédominant sur le segment antéro-septal du territoire basal.

A noter par ailleurs un épaississement du septum inter-atrial.

Présence d'anomalie de la cinétique segmentaire à type d'hypokinésie dans les zones les plus hypertrophiées du ventricule gauche.

Discrète infiltration de la paroi ventriculaire droite mais sans zone majoritairement épaissie.

Pas d'épanchement péricardique.

La perfusion de premier passage montre un retard de rehaussement sous-endocardique circonférentiel du ventricule gauche.

Un TI de bonne qualité est très difficile à obtenir.

L'analyse du rehaussement tardif met en évidence un rehaussement sous-endocardique diffus dans l'ensemble du ventricule gauche.

Ces aspects sont très évocateurs d'amylose cardiaque avec atteinte du ventricule gauche.

CONCLUSION

Probable amylose cardiaque avec atteinte ventriculaire gauche, l'atteinte ventriculaire droite est plus difficile à mettre en évidence sauf au niveau du septum où il semble y avoir des épaississements nodulaires dans le ventricule droit.

Diag. Diff.

Cardiomyopathie hypertrophique

HTA

Discussion

L'amylose AL a été prouvée par la biopsie ventriculaire droite, avec par ailleurs une atteinte multiviscérale (rénale, digestive et cardiaque).

Points clés

Suspecter une amylose cardiaque devant : cardiomyopathie infiltrative, notamment du ventricule droit et du septum interatrial, TI scoot difficile à obtenir, rehaussement sous-endocardique diffus.