Non compaction du ventricule gauche

Diagnostic

Non compaction du ventricule gauche

Anamnèse

Insuffisance cardiaque gauche avec dilatation du VG sur une échographie cardiaque pour dyspnée.

Pas de facteur de risque cardio-vasculaire

Résultats

Morphologiquement, on retrouve un ventricule gauche dilaté.

Il existe un aspect de non compaction du ventricule gauche touchant la paroi latérale, l'apex mais aussi la paroi septale au niveau du territoire apical.

Le rapport ventricule non compacté sur ventricule compacté est estimé à 3 (supérieur à 2,3 la valeur normale). Cet aspect est compatible avec une non compaction du ventricule gauche.

L'analyse cinétique montre une hypokinésie globale du ventricule gauche ainsi qu'une dyskinésie septale associée.

Absence d'anomalie de la perfusion de premier passage et du rehaussement tardif.

CONCLUSION

Cardiomyopathie dilatée avec altération de la fraction d'éjection . Dyskinésie septale sur une probable non compaction ventriculaire gauche.

Diag. Diff.

CMH apicale

CMD

DAVD

fibroélastose endocardique

métastases cardiaques

thrombus du VG

Discussion

Atteinte prédominant au niveau de la partie moyenne de la paroi latérale du VG (80%) et à l’apex du VG (41%) (supériorité pour cette localisation de l’IRM par rapport à l’échographie)

Parois du VG divisée en deux couches distinctes : réseau trabéculaire hypertrophié et prédominant + amincissement de la paroi du VG en regard.

Certains auteurs proposent des critères diagnostiques de NCVG comme le calcul du ratio partie non compactée/partie compactée :

- En IRM, ce ratio doit être > 2,3 et mesuré en diastole. Ce ratio permet un diagnostic précis en IRM, surtout en éliminant les diagnostics différentiels (non compaction du sujet sain, CMD, CMH apicale, CMD, DAVD…)

Nb : il ne doit pas y avoir de pathologie cardiaque congénitale associée.

Cine-IRM :

Altération de la fonction systolique chez 63% des patients.

Dysfonction diastolique du VG possible.

Points clés

Cardiomyopathie congénitale rare (0,05%) récemment individualisée, appelée autrefois « myocarde spongieux ». Caractérisée par un myocarde du VG « non compacté » : parois amincies avec des trabéculations proéminentes et de profonds récessus intertrabéculaires.

Atteinte principalement du VG, rarement biventriculaire. L’atteinte isolée du VD est très discutée.

Mécanisme :

Anomalies de la morphogenèse du myocarde : arrêt de l’embryogenèse endomyocardique qui se produit d’habitude entre la 5ème et la 8ème semaines de la vie fœtale ou il se produit une compaction graduelle des fibres myocardiques à partir d’un amas de fibres spongieuses.

Etiologie :

Mal connue.

Formes idiopathiques, familiales ou associées à des anomalies congénitales (Syndrome de Barth).