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e-CASES: Méningo-encéphlaocèle occipitale

Dr Maud VERLET , Dr Olivier PRODHOMME , Dr Alain COUTURE

Anamnèse

Diagnostic échographique à 22 SA

IRM réalisée à 24 SA

Résultats

Méningo-encéphalocèle occipitale 


Diagnostic

Méningo-encéphlaocèle occipitale


Discussion

L 'encéphalocèle représente 1.2/10 000 naissances, elle est le plus fréquemment de localisation occipitale (dans 75 % des cas).

 

Devant une encéphalocèle occipitale, il faut réaliser une IRM cérébrale avec recherche de malformations associées du système nerveux central :

 

-        Dandy Walker

-        Agénésie du corps calleux

-        Ventriculomégalie

 

On retrouve également une association fréquente de l'encéphalocèle dans les associations polymalformatives suivantes :

 

 

-        Sd de Meckel : encephalocèle, dysplasie rénale et polydactylie

-        Sd de Warburg : encéphalocèle, agyrie, dysplasie rétinienne et hydrocéphalie

-        Sd de Joubert :  hypoplasie vermienne supérieure avec fente verticale,  déformation du quatrième ventricule,  dysplasie des pédoncules cérébelleux supérieurs, épaissis, raccourcis et horizontalisés donnant sur le plan axial le signe de la « dent molaire » + ou -  dysplasie corticale, hétérotopies de la substance grise, malformations du corps calleux ou d’une dilatation ventriculaire par atrophie.

-        Sd de Warfarin : hypoplasie nasale, épiphyses pointillées, une chondrodysplasie,

microphtalmie, hydrocéphalie, microcéphalie, agénésie du corps calleux, et malformations rénales.

            - Sd cryptophtalmique : dysmorphie, anomalie des membres, anomalies génitales

            - Sd de Chemke hydrocéphalie, agyrie, dygénésie cérébelleuse, anomalies ophtalmiques

 

Echographie :

 

L'encéphalocèle est une masse arrondie et solidaire du pôle céphalique, de tonalité liquidienne et anéchogène si la  hernie méningée est pure, hétérogène avec une échogénécité mixte si elle contient du parenchyme cérébral.

 

IRM :

 

- L'encéphalocèle apparait en hyposignal T1 et en hypersignal T2 avec un anneau périphérique tissulaire, des structures de signal parenchymateux sont visualisées en son sein


DDx

Lymphangiome kystique cervical : masse kystique, liquidienne, cloisonnée, constituée de plusieurs kystes de volume variable. Pas de défect osseux de la voûte crânienne.

 

Tératome cervical: aspect échographique variable dans le temps, masse hétérogène, échogene avec formations kystiques pures ou solide pure possible, +/- calcification, hémorragie intra tumorale

 

Hémangiome capillaire :  respect de la voûte crânienne, tumeur homogène, très vascularisée.

 

Hygroma kystique: pas de defect osseux. L'hygroma est une masse postérieure ou postéro-latérale, hypo ou anéchogène avec des raccords obtus, kystique avec septations. On retrouve une association fréquente avec un épanchement pleural , une ascite, des  anomalies cardiaques, et une association fréquente à des anomalies chromosomiques (monosomie X, trisomie 21 ou trisomie 18 ).


Points clés

Rechercher un defect osseux osseux dans toute masse +/- kystique péri-crânienne et en particulier occipitale médiane.

Rechercher la présence de tissu cérébral au sein d'une méningocèle occipitale, qui grève le pronostic

Envisager l'intégration dans un syndrome polymalformatif avec réalisation d'une échographie de diagnostic référent.


Références

Deschamps F, Faure JM Malformations congénitales du fœtus

Girard N, Gambarelli D Fetal brain abnormalities

Moutard ML, Fallet-Blanco C Pathologie neurologique malformative fœtale



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