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e-CASES: Plug trachéal posé à 30SA et 5J dans le contexte d'une hernie diaphragmatique gauche

Dr Olivier PRODHOMME , Dr Alain COUTURE

Anamnèse

Découverte à l'échographie de 2ième trimèstre de la grossesse d'une hernie diaphragmatique gauche sans participation hépatique avec LHR (Lung to Head Ratio) estimé à 1,6.

Premier bilan IRM à 26 SA + 4J.

Plug posé à 30 SA + 5J

Contrôle après 16 jours de plug à 33 SA avant retrait du plug la semaine suivante.

Résultats

IRM à 26 SA + 4J : (3 premières séquences)

Hernie diaphragmatique gauche de contenu exclusivement digestif.

Poumon gauche non vu.

Biométrie pulmonaire droite 9,5 ml soit un volume pumonaire mesuré / volume pulmonaire attendu de 40%.

 

IRM à 33SA : (5 dernières séquences)

Plug en position trachéale.

Hernie diaphragmatique gauche avec hernie thoracique partielle du foie gauche (volume estime 11 ml).

Le poumon gauche est visible ce jour (12,7 ml) en position médiane antérieure entre le contenu de la hernie et le coeur.

Le volume du poumon droit est de 34,4 ml.

Volume pulmonaire mesuré / volume attendu 65 %.


Diagnostic

Plug trachéal posé à 30SA et 5J dans le contexte d'une hernie diaphragmatique gauche


Discussion

Hernie diaphragamtique gauche le plus souvent : 90%

 

La hernie droite pose plus de problème diagnostique car l'estomac est en place.

 

Le pronostic de la hernie diaphragmatique dépend de son volume intra-thoracique et des conséquences sur le dévelloppement pulmonaire foetal.

 

Les critères pronostiques reconnus sont :

 

- Le volume pulmonaire estimé

soit en échographie (LHR : Lung to Head Ratio) correspondant au deux diamètres de chaque poumon qur une coupe 4 cavités rapporté au périmètre céphalique,

soit en IRM avec mesure volume pulmonaire en ml et calcul du volume mesuré / volume attendu en %.

- La présence de foie hernié dans la cage thoracique et de l'estimation de son volume (IRM)

 

Indication thérapeutique à un plug trachéal pendant la période foetale pour favoriser le développement pulmonaire (obstacle à l'évacuation des sécrétions pulmonaires) dans les formes les plus péjoratives (LHR < 1, Volume mesuré / attendu < 25% en IRM) voire dans les formes de pronostic intermédiaire


DDx

Classiquement les diagnostics différentiels de la hernie diaphragmatiques sont :

 

- Les malformations adénomatoïdes kystiques pulmonaire (+ volontier lorsqu'elle est droite). La visualisation de l'estomac en intra-thoracique et sa non visualisation dans l'abdomen permet de faire le diagnostic différentiel. L'aspect péristaltique des images liquidiennes intra thoraciques aide également à différnecier les deux malformations.

 

- La séquestration pulmonaire : ici également c'est l'analyse de la position de l'estomac qui corrige le diagnostic.


Points clés

Sensibilité de détection échographique 60%, IRM utile en secnde intention

 

Diagnostic différenciel d'une masse pulmonaire réalisé le plus souvent sur la position gastrique

 

Hernie diaphragmatique : 50 % d'anomalies associées, échographie référent et amniocentèse

 

Critères pronostiques :

- volume de poumon sain en écho (LHR) ou en IRM (volume mesuré / volume attendu en %)

- Présence de parenchyme hépatique dans la hernie ?

 

Possibilité thérapeutique spécialisée dans la période foetale par plug intra-trachéal dans les fomes sévères voire intermédiaires


Références

Obstetrics, Woodward, Kennedy, Sohaey, Coll. Diagnostic Imaging, Amirsys, Salt Lake City, Utah, United States

Traitement in utero de la hernie de coupole diaphragmatique sévère, Jani JC, Nicolaides KH et Al, In : Les malformations congénitales : diagnostic anténatal et devenir Tome 5, sou la direction de Couture A et Al, Sauramps médical 2009; 391-6

Prenatal prognosis of congenital diphragamtic hernia using magnetic resonance imaging measurement of foetal lung, Gorincour G, Bouvenot J et Al for GRRIF Ultrsound Obst Gynecol 2005; 26: 738-44

Quantification of intrathoracic liver herniation by magnetic resonance imaging and prediction of postnatal survival in fetuses with congenital diaphragmatic hernia, Cannie M, Jani J, Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 32: 627-32

Fetal lung volume: estimation at MR imaging - Initial results, Rypens F, Metens T et Al, Radiology 2001; 219: 236-41



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