Ostéome neurogène ou para-ostéo-arthropathie neurogène

Diagnostic

Ostéome neurogène ou para-ostéo-arthropathie neurogène

Anamnèse

Limitation progressive de l'amplitude articulaire passive de la hanche droite avec majoration des difficultés lors de la reprise de la marche chez une patiente de 44 ans aux ATCD d'hémorragie méningée sur rupture anévrysmale.

Dérivation ventriculo-péritonéale suite à une hydrocéphalie persistante post hémorragie méningée.

Examen clinique:

Limitation importante des mouvements passifs de flexion de la hanche droite, non douloureuse.

Palpation d'une masse ferme à la face antérieure de la hanche droite

Résultats

Ossifications para articulaires localisées au niveau des muscles pectiné et ilio-psoas droit, de type mature avec différenciation cortico-spongieuse (stade 4).

Elles restent à distance des vaisseaux fémoraux.

Diag. Diff.

Myosite ossifiante

Ossification post traumatique

Ossification post opératoire

Origine génétique (fibrodysplasie ossifiante progressive et hétéroplastie osseuse progressive)

Discussion

L'incidence des para-ostéo-arthropathies neurogènes est d'environ 20 à 30% chez les traumatisés médullaires et d'environ 10 à 76% chez les traumatisés crâniens. Elles affectent principalement les grosses articulations mais de fréquence vriable en fonction de l'étiologie (hanche en priorité chez les blessés médullaires, et épaule ou coude chez les traumatisés crâniens). elles peuvent se voir, de façon moindre, dans les myélopathies non traumatiques, les méningite tuberculeuse, les encéphalites virales, les tumeurs cérébrales, les ruptures anévrysmales, les IMC, les patients curarisés et le tétanos.

Leur fréquence est plus importante chez l'adulte (3 à 15% traumatisés médullaires de l'enfance).

Les facteurs de risque sont pour le traumatisé médullaire:

- caractère complet du déficit

- spasticité

- microtraumatismes musculo-tendineux lors d'une réeducation trop intense

- escarres

- traumatisme crânien ou d'un membre associé

Pour le traumatisé crânien:

- Coma initial prolongé (> 1 mois)

- Curarisation

A la phase initiale, les PAON vont se traduire par une douleur locale avec des ignes inflammatoires locaux, puis apparition progressive d'une limitation de la mobilité passive.

L'imagerie est fondamentale avec 3 objectifs:

- Diagnostic positif

- Evaluation de la maturité

- Sévérité et localisation de l'atteinte

L'ossification apparait entre 1 et 6 mois avec un pic à 2 mois.

L'échographie est surtout utile dans la 1ère phase (inflammatoire) visualisant une infiltration hypoéchogène ovalaire, avec apparition secondaire de zones punctiformes avec cône d'ombre postérieure (sémiologie identique à la myosite ossifiante)

Le scanner confirme:

- le diagnostic positif

- analyse la maturation en 4 stades:

- 1: masse hypodense sans calcification

- 2: calcifications sans matrice osseuse visible

- 3: os immature

- 4: Os mature avec différenciation cortico-spongieuse

- Topographie +++ (atteinte des vaisseaux en regard?)

L'IRM est d'intérêt moindre montrnat à la phase inflammatoire, une zone en hypoT1, HyperSTIR avec prise de contraste.

La scintigraphie détermine le caractère mature ou non de l'ossification en fonction de sa fixation ou non.

Le traitement est avant tout préventif.

Le traitement chirurgical est indiqué uniquement en cas de gêne fonctionnelle consistant à réséquer une partie de l'ossification. il n'inteviendra qu'une fois la maturité de l'ossification déterminée, limitant le risque de récidive.