Néphroblastome droit

Par
  • Dr Julie Vanheeghe

Date de publication : 14 mars 2010 | Mis à jour le 30 novembre 2012

Compte rendu

Diagnostic

Néphroblastome droit

Anamnèse

Hématurie macroscopique chez une fillette de 3 ans, sans ATCD notable. Pas de douleur associée.

Résultats

US : Volumineuse masse rénale droite de 10 cm, mixte, principalement solide, mais également siège de zones kystiques.

TDM : Masse rénale droite de réhaussement modéré, hétérogène contenant quelques plages hypodenses d'allure nécrotique. Probable thrombose de la veine rénale droite. Artère rénale droite perméable. Pas de localisation secondaire visible.

Au total, aspect échographique et TDM en faveur d'un néphroblastome droit (par argument de fréquence).

Diag. Diff.

1/ Néphrome mésoblastique (ou hamartome ou tumeur de Bolande):

- Présentation en imagerie identique au néphroblastome, mais enfants plus jeunes (nourrisson de 3 à 6 mois), et très bon pronostic.

- Evolution favorable après exérèse complète. Pas de métastases.

2/ Tumeur rhabdoïde:

-Tumeur rénale très agressive.

-Terrain : première année de vie.

- Prévalence : 1 à 2% des cancers pédiatriques.

- Aspect en imagerie : identique au néphroblastome (diagnostic différentiel : anatomo-pathologie).

- Métastases fréquentes (poumon, foie, cerveau).

3/ Sarcome à cellules claires :

- Prévalence : 4%, prédominance masculine

- Age d'atteinte : similaire au néphroblastome.

- Aspect en imagerie : identique à la tumeur de Wilms.

- Lésions osseuses secondaires fréquentes.

4/ Adénocarcinome :

- terrain : rare chez l'enfant, plus fréquent à partir de la deuxième décade.

- hématurie fréquente, tumeur plus petite que le néphroblastome, contenant très souvent des calcifications

5/ Lymphome rénal:

- Atteinte faite de multiples nodules hypoéchogènes ou diffuse avec néphromégalie, souvent bilatérale.

- Adénopathies associées.

6/ Néphroblastomatose :

- Définition : présence de reliquats néphrogéniques intra rénaux.

- Atteinte souvent multifocale (lésions nodulaires ou en plaques non réhaussées), diffuse (bande hypoéchogène épaisse périphérique, non réhaussée), parfois unifocale.

- Précurseur du néphroblastome: la néphroblastomatose est retrouvée dans 99% des tumeurs de Wilms bilatérales et dans 41 % des formes unilatérales.

- Importance de l'IRM : attention aux lésions en hypersignal T2 (diagnostic différentiel difficile avec le néphroblastome et risque de dégénérescence plus marqué).

7/ Neuroblastome:

- Tumeur rétropéritonéale extra rénale mais pouvant envahir le rein

- Calcifications fréquentes.

- Excrétion élevée de catécholamines urinaires.

Discussion

Néphroblastome ou tumeur de Wilms :

1/ Généralités:

Tumeur abdominale de l'enfant la plus fréquente.

Tumeur dérivée du blastème métanéphrique.

Urgence diagnostique et thérapeutique du fait de sa croissance très rapide.

Atteinte bilatérale dans 10% des cas, synchrone (2/3) ou métachrone (1/3).

Pronostic globalement favorable : 90% de guérison après chimiothérapie et chirurgie.

2/ Terrain :

- Enfant de 1à 5 ans, pas de prédominance de sexe.

- Facteurs de risque : malformations associées comme l'aniridie, le syndrome de Beckwith-Wiedemann , l'hémihypertrophie corporelle...

3/ Présentation clinique:

Découverte d'une masse abdominale. Plus rarement, hématurie, HTA, douleurs abdominales et fièvre.

4/ Imagerie:

- US : Masse hétérogène souvent de grande taille, solide et kystique, refoulant le tissu rénal sain.

Chercher : une thrombose de la veine rénale, de la veine cave inférieure, un envahissement du foie et une atteinte controlatérale.

2/ Scanner et IRM

Masse volumineuse, hétérogène , rarement calcifiée. Réhaussement inférieur au parenchyme rénal normal.

Préciser les rapports anatomiques, l'extension par rapport à la ligne médiane, la présence d'un franchissement capsulaire rénal, d'adénomégalies et d'une invasion péritonéale.

Localisations secondaires les plus fréquentes : pulmonaires, puis hépatiques.

En plus de ces localisations secondaires, un facteur pronostic majeur est la présence d'une dissémination péritonéale. En effet, cette tumeur rénale fragile présente de grands risques de rupture intra ou rétropéritonéale.

5/ Diagnostic :

La plupart des pays préconisent d'éviter la biopsie rénale (en raison du risque de rupture et d'essaimage intra péritonéal).

Le diagnostic définitif est obtenu par l'anatomo-pathologie sur la pièce d'exérèse.

Points clés

- Tumeur abdominale la plus fréquente de l'enfant.

- Urgence diagnostique (évolution très rapide).

- Eviter la biopsie rénale .

Références

1/ Mc Hugh K. Renal and adrenal tumours in children. Cancer Imaging 2007 7: 41-51.

2/ Lowe LH, Isuani BH, Heller RM et al.Pediatric Renal Masses: Wilms Tumor and Beyond. Radiographics 2000. 20 : 1585-1603.