Neuroblastome thoracique à extension intra canalaire

Par
  • Dr Julie Vanheeghe

Date de publication : 13 mars 2010 | Mis à jour le 30 novembre 2012

Compte rendu

Diagnostic

Neuroblastome thoracique à extension intra canalaire

Anamnèse

Tableau de détresse respiratoire aigüe fébrile chez un nourrisson de 22 jours, né à terme.Dans les suites, apparition d'un tableau clinique de compression médullaire.

Réalisation d'une radiographie de thorax, puis d'une échographie, d'un scanner et d'une IRM.

Résultats

Radiographie standard : Masse thoracique postérieure gauche contentnt des calcifications, responsable d'un écartement net des arcs costaux C6-C7 et d'une ostéolyse de C6.

Echographie thoracique: Masse tumorale thoracique postérieure gauche d'échostructure homogène, siège de calcifications, et vascularisée en mode doppler couleur. Contact avec les cavités cardiaques, et la partie postérieure du foie gauche. Tumeur en sablier avec extension intra canalaire par le biais de 3 foramen de conjugaison, responsable d'une compression médullaire.

Scanner (après laminectomie de décompression) : masse hypodense, homogène, peu vascularisée de la gouttière costo-vertébrale gauche s'étendant de D4 à D11. Englobement partiel de l'aorte, contact avec la veine pulmonaire inférieure gauche et l'oesophage. Refoulement du lobe inférieur gauche. Atélectasie pulmonaire droite déviant le médiastin vers la droite, liée à l'anesthésie.

IRM thoracique: Syndrome de masse médisatinal postérieur en hyposignal T2, isosignal T1, se réhaussant après injection. Infiltration du canal vertébral via le foramen T5-T6 avec infiltration de l'espace épidural postérieur sur 28 mm et compression médullaire. Extension vers la paroi thoracique par les espaces intercostaux.

Discussion

Terrain:

-Prédominance masculine.

-1 à 5 ans, avec un pic à 2 ans.

Distinguer les formes du nourrisson de moins de 1 an, souvent de meilleur pronostic.

Rappels histologiques:

Tumeurs à cellules ganglionnaires dérivant de cellules des crêtes neurales, précurseurs du système nerveux sympathique. On distingue les neuroblastomes, les ganglioneuroblastomes et les ganglioneuromes ( les plus matures, souvent chez les enfants plus agés, de meilleur pronostic).

Le pronostic est variable en fonction de la différenciation cellulaire, de la nature du stroma, de l'index mitotique et l'expression de certains oncogènes...

Epidémiologie:

-Deuxième tumeur abdominale après le néphroblastome

-Tumeur agressive, avec 60 à 70 % de métastases au diagnostic dans les formes abdominales.

Localisation:

Surrénales, organe de Zuckerkland, ganglions du système sympathique, du cou au pelvis.

Les formes extra surrénaliennes sont de meilleur pronostic, notamment pour les localisations cervicales et thoraciques.

Sites métastatiques :

-Les plus fréquents : Moëlle osseuse, ganglions, foie, peau.

-Moins fréquents : dure-mère, poumons (3%), cerveau, os sphénoïde à extenstion intra orbitaire.

Mode de révélation:

Variable en fonction de la localisation : AEG, masse abdominales, HTA ( par compression de l'artère rénale), retentissement vésical ou digestif ( localisation pelvienne), dyspnée, déficit neurologique, douleurs osseuses ou boiterie.

Modalités d'imagerie:

-Radiographie standard : Masse plus ou moins évidente (parfois simple élargissement de la ligne para vertébrale), souvent calcifiée ( 30%).

-Echographie : Primordiale. Rôle dans le diagnostic positif, le bilan d'extension et dans le suivi.

Masse hétérogène, solide, principalement échogène. Parfois zones liquidiennes (hémorragie ou nécrose). Calcifications fréquentes, fines ou grossières. Majoration des calcifications après chimiothérapie.

Rechercher un envahissement des structures adjacentes. Intérêt notamment dans la recherche d'un envahissement hépatique du caractère dynamique de l'échographie.

-Scanner:

Lésion hétérogène, lobulée, à réhaussement faible ou hétérogène avec des zones de nécrose ou d'hémorragie, des calcifications.

Bilan d'extension, avec notamment recherche d'un envahissement périvasculaire (englobement + +) et intra canalaire.

Critères importants dans la stadification : recherche d'un franchissement de la ligne médiane (plus loin que le pédicule vertébral controlatéral) et la présence d'adénomégalies controlatérales.

-IRM : Signal hétérogène, typiquement hypoT1 et HyperT2 avec restriction en diffusion des zones tumorales.

Intérêt de l'IRM : réaliser un bilan d'extension endocanalaire, rechercher un envahissement médullaire.

Points clés

-Une des tumeurs les plus fréquentes de l'enfant

-Toute localisation tumorale le long de la chaîne nerveuse sympathique doit faire évoquer un neuroblastome

-Forme du nouveau-né: tableau clinique impressionnant, métastatique (syndrome de Pepper avec foie multinodulaire), mais de bon pronostic.

Références

1/Papaioannou G, McHugh K.Neuroblastoma in childhood: review ans radiological findings. Cancer imaging(2005) 5, 116-127

2/Hiorns MP, Owens CM.Radiology of neuroblastoma in children. Eur Radiol ( 2001 ) 11: 2071-2081.