Paragangliome

Diagnostic

Paragangliome

Anamnèse

Découverte en février 2012 d'un oedème papillaire bilatéral à l'occasion du suivi ophtalmologique classique.

A l'interrogatoire on retrouve des céphalées intenses matinales avec vomissements évoluant depuis 1 an.

Une IRM cérébrale a été réalisée et rendue normale.

Au cours du bilan on découvre une HTA et une cardiopathie hypertensive.

A l'échographie on découvre une masse rénale hilaire gauche.

On réalise alors un scanner abdominal.

Résultats

Masse hilaire rénale gauche hypervasculaire, présentant un wash-out au temps tardif, avec quelques zones hétérogènes.

La lésion semble à distance de la surrénale gauche et du parenchyme rénal.

Envahissement de l'artère rénale gauche qui semble rester perméable. La veine rénale gauche est refoulée en avant mais perméable.

Le dosage des catécholamines urinaires montre une nette élévation.

A la scintigraphie au MIBG il existait une hyperfixation de la lésion.

La prise en charge chirurgicale imposait une néphrectomie emportant la lésion et la surrénale.

L'examen anatomo-pathologique montrait que la lésion n'était pas en contact avec la surrénale, n'envahissait pas lees vaisseaux hilaires et concluait:

- soit paragangliome

- soit phéochromocytome sur parenchyme surrénalien satelite.

L'évaluation histologique était en faveur d'une bénignité de la lésion.

Diag. Diff.

- Neuroblastome mais âge non compatible.

Discussion

Les phéochromocytomes et paragangliomas abdominaux sont des tumeurs d’origine

sympathiques, dont la plupart sont sécrétantes.

Le terme de phéochromocytome est réservé aux lésions se développant au dépend de la médullaire surrénalienne. Le terme de paragangliome étant généralement dédié aux origines extra-surrénaliennes (organe de Zuckerland, chaînes parasympathiques abdominales...).

La présentation clinique classique repose sur une triade regroupant céphalée, palpitations et transpiration. d'auters manifestations peuvent également être présente: HTA paroxystique ou persistante, nausées et vomissements, hyperglycémie...

Aspect radiologique:

- lésion homogène ou hétérogène (en rapport avec des remaniements hémorragiques, nécrotiques ou kystiques)

- possible calcification

- rehaussement important

- peuvent présenter un wash-out

Ces caractéristiques sont communes entre les phéochromocytomes et les paragangliomes.

Ces tumeurs sont hyperfixantes au MIBG, qui permet parfois de détecter des lésions non visibles en TDM.

Ces tumeurs peuvent être bilatérales, multiples et récidivantes, ce qui fera évoquer uen origine génétique/syndromique.

Les phéochromocytomes/paragangliomes peuvent survenir au cours de phacomatoses (Von Hippel-Lindau, neurofibromatose de type 1) et de neuro-endocrinopathie multiples (NEM 2). Ils doivent donc faire rechercher les lésions associées dans ces pathologies ainsi qu'une enquête familiale (clinique au minimum).

10% des phéochromocytomes et 15 à 35% des paragangliomes sont malins. Il n'y pas de méthode fiable de diagnostic histologique de malignité. il est donc nécessaire de proposer un suivi d'imagerie pour ces patients.

Points clés

- Caractéristiques d'imagerie: hypervasculaire, plsu ou moins hétérogène, possible wash-out

- En cas ed suspicion sans lésion retrouvée au TDM, la sintigraphie au MIBG peut retrouver des lésions occultes.

- Rechercher d'autres lésions pouvant s'intégrer dans une forme génétique/syndromique.

- Surveillance post-opératoire à la recherche d'argument pour une malignité (récidive, métastases métachrones).

Références

- Phéochromocytomes et paragangliomes

abdominaux, J. Renarda, T. Clerici, M. Lickerd, F. Triponeza, Journal de Chirurgie Viscérale (2011) 148, 463—471

- Neurogenic Tumors in the Abdomen: Tumor Types and Imaging Characteristics, Sung Eun Rha, Jae Young Byun, Seung Eun Jung, Ho Jong Chun, Hae Giu Lee, Jae Mun Lee, January 2003 RadioGraphics, 23, 29-43

- Adrenal Mass Imaging with Multidetector CT: Pathologic Conditions, Pearls, and Pitfalls, Pamela T. Johnson, Karen M. Horton, Elliot K. Fishman, September 2009 RadioGraphics, 29, 1333-1351