Syndrome de la jonction pyélo-urétérale

Diagnostic

Syndrome de la jonction pyélo-urétérale

Anamnèse

Echographies successives chez un enfant de 16 mois surveillé depuis la naissance pour une pyélectasie de découverte anténatale.

Résultats

Echographie à M1: Pyélectasie gauche modérée à 12 mm avec élargissement flasque des calices. Parenchyme d'épaisseur et d'échostructure normales. Pas de dilatation urétérale.

Echographie à M15 : Majoration de la dilatation avec un pyélon mesuré à 29 mm, des calices plus dilatés avec effacement des empreintes papillaires. Parenchyme un peu moins épais mais bien différencié et vascularisé. Pas de vaisseau polaire inférieur.

Echographie à M16 :

Importante majoration de la dilatation des cavités pyélo-calicielles avec un bassinet mesuré à 50 mm d'axe antéro-postérieur et des calices en boule. Parenchyme laminé et aminci, plus échogène que précédemment. Pas de dilatation urétérale.

Au total: Syndrome de la jonction pyélo-urétérale (SJPU) gauche révélé par une pyélectasie anténatale, avec dilatation évolutive et apparition de signes échographiques d'obstruction.

Diag. Diff.

1/ Mégauretère : dilatation de l'uretère, à toujours rechercher lors de l'échographie (en rétrovésical et dans la continuité du bassinet dilaté)

2/Reflux vésico-urétéral : faire systématiquement une cystographie dans les 3 premiers mois

3/Valve de l'urètre postérieur : à évoquer devant toute dilatation, chez le garçon, si la paroi vésicale est épaissie

4/Une dilatation non obstructive des cavités pyélocalicielles

Discussion

Sténose de la jonction pyélo-urérétale:

1/ Généralités:

Uropathie malformative fréquente (0,2 % des naissances, 80 % des uropathies obstructives du nouveau-né ), souvent unilatérale.

Amélioration de la prise en charge et du pronostic depuis l'apparition du diagnostic anténatal

2/Apport de l'échographie:

-Diagnostic positif: Dilatation pyélo-calicielle, dont on apprécie l'intensité (diamètre du bassinet, morphologie des calices), avec disparité de calibre entre un bassinet dilaté et un uretère lombaire proximal fin.

-Diagnostic étiologique: étudier la perméabilité de la jonction, en temps réel et rechercher un vaisseau polaire inférieur croisant la jonction. Dans les dilatations majeures, la jonction est difficile à analyser.

-Apprécier le retentissement fonctionnel de la dilatation (épaisseur du parenchyme, qualité de la différenciation cortico-médullaire).

-Suivi évolutif de l'uropathie et du retentissement parenchymateux d'une échographie à l'autre.

Attitude recommandée devant la découverte d'une pyélectasie anténatale:

-Chez le garçon, éliminer une valve de l'urètre postérieur, urgence diagnostique et thérapeutique

-Réaliser une échographie à J5 et à M1

-Si ce 2ème examen est normal, arrêt de la surveillance.

-Si bassinet supérieur ou égal à 7 mm et calices dilatés, cystographie, surveillance échographique à M3

-Si bassinet supérieur à 10 mm à M3, poursuivre la surveillance et discuter d'autres examens (scintigraphie MAG3, ...)

Points clés

-Attention, les uropathies sont souvent associées entre elles.

-Dilatation pyélo-calicielle n'est pas synonyme d'obstruction.

-Intérêt de la surveillance échographique des pyélectasies, pour pouvoir dépister à temps une évolutivité importante, intervenir sur la jonction avant toute destruction parenchymateuse ou/et complication.

Références

1/ Grapin C, Auber F, de Vries P. Prise en charge post-natale des uropathies de découverte anténatale. Journal de gynécologie obstétrique et biologie de la reproduction. 2003; 32 : 300-313

2/ Masson P, De Luca G, Tapia N. Exploration post-natale et devenir des pyélectasies foetales isolées. Archives de Pédiatrie 2009; 16:1103-1110.