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e-CASES: Tumeur de la granulosa.

Dr GAUDIN Sylvia , Dr BAUD Catherine , Dr PRODHOMME Olivier

Anamnèse

L’enfant A,  6ans, adressée pour puberté précoce associant une gynécomastie et des pertes vaginales rosées. Oestradiol à 900pcmol/l; HCG et alpha FP négatives.

Résultats

US :
Volumineuse masse de 13cm, médiopelvienne, mixte tissulaire et kystique, bien limitée.
Les ovaires ne sont pas formellement vus.
Utérus pubère latérodévié à gauche avec épaississement endométrial régulier en faveur d'une imprégnation hormonale. Lame d'épanchement dans le cul de sac de Douglas.

TDM :
Volumineuse lésion médiopelvienne hétérogène tissulaire et kystique.
Vascularisation de la lésion par l'artère ovarienne gauche et l'artère utérine gauche correspondant donc à l'ovaire gauche.
Lame d'épanchement libre intra péritonéal.
Pas d'argument pour une localisation ganglionnaire ou péritonéale.

IRM :
Réalisée sans anesthésie ni prémédication, artéfactée par les mouvements de l'enfant.
Volumineuse masse centropelvienne de 13cm, mixte tissulaire et kystique en T2, bien limitée.
Ovaire droit non visualisé.
Utérus pubère avec épaississement endométrial homogène et régulier (imprégnation hormonale).


Diagnostic

Tumeur de la granulosa.


Discussion

Définition:
Tumeur de la granulosa juvénile
Tumeur ovarienne rare faisant partie des tumeurs stromales et des cordons sexuels.
Syndrome de masse car lésion souvent volumineuse (moyenne de 12.5cm au diagnostic).
Possiblement hormono-sécrétante à l'origine d'une puberté précoce avec imprégnation hormonale.

Diagnostic échographique :
Masse ovarienne volumineuse.
Aspect mixte tissulaire vascularisé et kystique, avec possibles plages de remaniements hémorragiques.
Imprégnation hormonale : utérus de morphologie pubère avec épaississement de l'endomètre, fortement évocatrice du diagnostic.

Prise en charge : 
Traitement chirurgical et bon pronostic lié au stade FIGO au diagnostic, majoritairement au stade 1a (limitée à l'ovaire).
Possibilité de traitement néoadjuvant, en cas de stade avancé.
Disparition des symptômes liés à l'imprégnation hormonale après exérèse.


Points clés

Tumeur ovarienne rare faisant partie des tumeurs stromales et des cordons sexuels.

Aspect échographique évocateur : volumineuse lésion mixte hormonosécrétante.

Tumeur ovarienne de bon pronostic malgré sa taille, dans les formes limitée à l'ovaire.


Références

Sex cord-stromal and steroid cell tumors of the ovary.
Outwater EK, Wagner BJ, Mannion C, McLarney JK, Kim B.
Radiographics. 1998 Nov-Dec;18(6):1523-46. Review.

Ovarian granulosa cell tumors: a retrospective study of 27 cases and a review of the literature.
Sekkate S, Kairouani M, Serji B, Tazi A, Mrabti H, Boutayeb S, Errihani H.
World J Surg Oncol. 2013 Jun 18;11:142. doi: 10.1186/1477-7819-11-142.

Juvenile granulosa cell tumor presenting as isosexual precocious puberty: A case report and review of literature.
Haroon NN, Agarwal G, Pandey R, Dabadghao P.
Indian J Endocrinol Metab. 2013 Jan;17(1):157-9. doi: 10.4103/2230-8210.107870.

Juvenile granulosa and theca cell tumor of the ovary as a rare cause of precocious puberty: case report and review of literature.
Fleming NA, de Nanassy J, Lawrence S, Black AY.
J Pediatr Adolesc Gynecol. 2010 Aug;23(4):e127-31. doi: 10.1016/j.jpag.2010.01.003. Epub 2010 Apr

High-resolution sonographic findings of ovarian granulosa cell tumors: correlation with pathologic findings.
Kim JA, Chun YK, Moon MH, Lee YH, Cho HC, Lee MS, Song MJ.
J Ultrasound Med. 2010 Feb;29(2):187-93.



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