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e-CASES: maladie des membranes hyalines

Dr Florian Daniere , Dr Olivier Prodhomme

Anamnèse

Enfant né à 31SA présentant une détresse respiratoire néonatale.

Résultats

image 1: radiographie thoracique

Opacités micronodulaires avec plages en verre dépoli prenant un aspect « granité » bilatéral avec bronchogramme aérique

diagnostic: Maladie des membranes hyalines


Diagnostic

maladie des membranes hyalines


Discussion

Cause fréquente de détresse respiratoire néonatale touchant principalement le prématuré.

Lié à un déficit fonctionnel du surfactant entraînant une immaturité pulmonaire avec collapsus alvéolaire expiratoire

Radiographie thoracique:

Syndrome alvéolaire avec microgranité réticulonodulaire et bronchogramme aérique bilatéral et symétrique

Puis opacités confluentes avec disparition des contours cardiaques et dans les formes graves, aspect de poumons blancs bilatéral


DDx

Devant une détresse respiratoire néonatale, les diagnostics à évoquer sont :

- détresse respiratoire transitoire (image 2):

Lié à un défaut de résorption du liquide normalement contenu dans les alvéoles.

Atteinte fréquente touchant le nouveau né à terme

FDR: césarienne

Diminution rapide en quelques heures à quelques jours

Radio : Augmentation des opacités péri hilaires de façon bilatérale (ou prédominant à droite) +/- épanchement pleural

- inhalation méconiale (image 3)

Présence de méconium en dessous des cordes vocales entraînant obstruction voies aériennes et Pneumopathie chimique.

Touche le nouveau né à terme et post mature

Clinique : liquide amniotique teinté lors de l’accouchement

Radio : Opacités alvéolaires floues, irrégulières, bilatérales + troubles ventilatoires (zones d’hyperclarté  et zones d’atélectasie)

- infection pulmonaire

Par germes maternels (Strepto B, E coli, listeria) ou germes environnementaux de la période post natale (ventilation assistée)

FDR: MAP, rupture prolongée des membranes, fièvre ou infection maternelle

Le diagnostic est clinico biologique avec clinique très variable

Radio : Non spécifique. Opacités alvéolaires à bords flous confluentes +/- foyer

- causes malformatives

                *hernie diaphragmatique (image 4) (diagnostic anténatal 60-70% gauche, 30% droite)

Radio : Images hydroaériques dans l’hémithorax, souvent gauche avec déplacement médiastinal droit, coupole diaphragme gauche non visible. Absence d’aération digestive abdominale

                *autres plus rare (souvent diagnostic anténatal)  : MAKP, séquestration, emphysème lobaire, kyste bronchogénique …

- épanchements gazeux intra thoraciques idiopathiques

                *pneumothorax (image 5)

Radio : Décollement pleural latéral avec déviation médiastinale allant de la simple bande claire latéromédiastinale au poumon clair unilatéral.

Deux urgences: pneumothorax compressif et bilatéral

                *pneumomédiastin (image 6)

Radio: Bande claire le long du médiastin soulignant la face inférieure du thymus+/- diffusion abdominale 


Points clés

Devant détresse respiratoire néonatale, évoquer … en fonction des données clinico biologiques+++

- maladie des membranes hyalines

- détresse respiratoire transitoire 

- inhalation méconiale

- infection pulmonaire

- causes malformatives (hernie diaphragmatique +++)

- épanchements gazeux intra thoraciques (pneumothorax, pneumomédiastin)


Références

"Imagerie pédiatrique et fœtale" C. ADAMSBAUM 2007 



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