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e-CASES: Lymphangioléiomyomatose, chylothorax et angiomyolipomes rénaux sur sclérose tubéreuse de Bourneville

Dr Antoine Micheau

Anamnèse

Patiente âgée de 42 ans hospitalisée pour décompensation respiratoire avec anasarque dans un contexte de Sclérose Tubéreuse de Bourneville.

Résultats

THORAX :

Dystrophie kystique diffuse avec kystes à paroi fine compatible avec une lymphangioléiomyomatose.

Epanchement pleural droit de moyenne abondance qui à la ponction se révelera être un chylothorax.

 

ABDOMEN :

Néphromégalie bilatérale (de plus de 20cm notamment à gauche) avec déformation complète de l'architecture rénale, dilacérée par la présence de multiples formations graisseuses en rapport avec des angiomyolipomes.

Multiples formations nodulaires rétropéritonéales, inter-aortico cave, latéro cave et le long des axes iliaques, de contenu liquidien, dont les parois sont rehaussées. Ces éléments font évoquer en première intention des adénomégalies.

Sous la bifurcation aortique, présence d'une formation hétérogène à composante tissulaire mesurant plus de 7cm et évoquant un lymphangiome kystique atypique.


Diagnostic

Lymphangioléiomyomatose, chylothorax et angiomyolipomes rénaux sur sclérose tubéreuse de Bourneville



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