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e-CASES: Lymphangioleiomyomatose pulmonaire

Dr Antoine Micheau

Anamnèse

Dyspnée progressive chez une patiente de 52 ans aux antécédents de lupus érythémateux.

Pas d'ATCD tabagique

Résultats

THORAX:

Multiples lésions kystiques à paroi fine, irrégulière disséminée dans les 2 champs pulmonaires et prédominant vers les bases compatibles avec une lymphangioléiomyomatose (en fait déja prouvée après biopsie chirurgicale vsiible au niveau du lobe moyen).

 

ABDOMEN :

Volumineuse adénomégalie rétropéritonéale (ne fixant pas au PET scan).

Angiomyolipome du pôle inférieur du rein gauche.


Diagnostic

Lymphangioleiomyomatose pulmonaire


Discussion

Intérêt du contexte pour le diagnostic : femme et absence de tabac.

Association avec angiomyolipome doit faire suspecter une sclérose tubéreuse de Bourneville.


DDx

lésions kystiques :

- Histiocytose X

- LIP



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