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e-CASES: Maladie de Rendu Osler avec malformations artérioveineuses pulmonaires embolisées

Dr Antoine Micheau

Anamnèse

Garçon de 16 ans présentant des épisodes d'hémoptysie récidivante de faible abondance depuis 5 jours.

Antécédent d'épisodes d'épistaxis abondants fréquents, spontanément résolutifs.

Résultats

Scanner :

 

Malformation artérioveineuse lobaire supérieure droite alimentée par une artère pulmonaire et se drainant dans une veine pulmonaire.

Image en verre dépoli périphérique compatible avec une hémorragie intra-alvéolaire.

Présence de 3 autres malformations artério-veineuses de plus petite taille, situées au niveau du segment latéral du lobe moyen, au niveau du segment dorsal du lobe supérieur droit et au niveau du segment médio-basal gauche.

Le reste du parenchyme pulmonaire est sans particularité.

Pas d'anomalie médiastinale

 

 

Artériographie :

 

Malformation atérioveineuse lobaire supérieure droite avec shunt artério-veineux : embolisation sélective (coïls).


Diagnostic

Maladie de Rendu Osler avec malformations artérioveineuses pulmonaires embolisées


Discussion

Intérêt ++ du MIP pour détecter les petites malformations.

On embolise les MAV que à partir d'un diamètre d'une artère afférente > 3 mm.


DDx

Autres malformations artérioveineuses congénitales ou secondaires intrapulmonaires.



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