Maladie de Horton

Diagnostic

Maladie de Horton

Anamnèse

Mme C, 59 ans, consulte aux urgences ophtalmologiques pour scotomes intermittents depuis 8 jours avec baisse d'acuité visuelle brutale depuis 48H.

ATCD: Cicatrice maculaire de l'oeil droit néonatale non étiquetée avec BAV profonde séquellaire

HLM: Depuis 2 mois, altération de l'état général avec asthénie marquée, a multiplié les consultations chez son généraliste qui a introduit un traitement anxiolytique et antidépresseur d'épreuve. A eu un TDM puis une IRM cervicale pour névralgies avec irradiation occipitale et du vertex. A eu consultation ORL pour douleurs de la mâchoire avec suspicion de syndrome dysfonctionnel de l'articulation temporo-mandibulaire. Depuis 48h BAV profonde de l'oeil gauche au réveil sans douleur.

Acuité visuelle: "Voit la main bouger" à droite et Perception lumineuse à gauche

Tonus N

Lampe à fente: cornée claire et segment antérieur calme des deux yeux

Fond d'oeil: gauche @1.1 et droit @5.1

Quel diagnostic suspectez vous ? Quels sont vos examens complémentaires ? Quel est votre traitement ? Qu'évoquez vous pour son oeil droit ?

Résultats

@1.1 Plage blanche d'allure ischémique bien limitée d'une branche artérielle inférieure / cilio-rétinienne vascularisant la macula, occlusion visible en amont avec vaisseau grêle (flèches jaunes), oedème papillaire étendu sur 360° (flèche bleue)

@2.6 soulèvement papillaire = oedème

@3.9 Hyperréflectivité des couches internes de la rétine = oedème ischémique

@4.3 @4.2 Retard de remplissage artérielle de la cilio rétinienne avec plage d'sichémie du territoire non perfusé

@4.15 Temps veineux tardif avec Oedème papillaire

CONCLUSION:NOIAA + occlusion de la ciliorétinienne

Diag. Diff.

Occlusion artérielle d'origine thrombo-embolique

NOÏAA non artéritique

Discussion

Diagnostic de Maladie de Horton (BAT positive)

Névralgies = hyperesthésie du cuir chevelu

Ankylose machoire = claudication intermittente

Devant artère occluse depuis plus de 48H et oeil unique = peu de bénéfices thérapeutiques mais corticothérapie toujours indiquée pour préserver un maximum l'acuité visuelle de l'oeil adelphe

Points clés

Horton

• Vascularite: Panartérite segmentaire et focale touchant les artères de moyens et de gros calibres (faciales+++)
• Age moyen 70 ans
• Souvent associé à pseudo-polyarthrite rhizomélique
• Signes Fonctionnels: AEG, céphalées temporales avec parfois diminution du pouls temporal, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication intermittente de la mâchoire très evocatrice et BAV uni- ou bilatérale
• NOIAA + occlusion de la cilio-rétinienne = pathognomonique
• Syndrome inflammatoire bio = CRP en urgence
• Diagnostic de certitude: biopsie de l'artère temporale pour anapath avec infiltration lymphocytaire, destruction limitante elastique interne et des fibres musculaires de la media
• Urgence thérapeutique: suspicion = traitement pour éviter bilatéralisation si atteinte ophtalmologique
• TTT= Bolus de corticothérapie urgent IV puis Per Os pendant au moins 18 mois à 1mg/kg