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e-CASES: Non compaction du ventricule gauche

Antoine Micheau

Anamnèse

Patient de 27 ans présentant une asthénie, dyspnée modérée et des douleurs épigastriques.

VG dilaté avec fraction d'éjection estimée à 40 % en échographie.

Pas d'anomalie des artères coronaires sur le coroscanner

Résultats

Dilatation bi-ventriculaire associée à une non compaction de la paroi latérale du ventricule droit (rectangle vert @2.21) et une non compaction de la paroi latérale de l'apex et une partie du septum du ventricule gauche (rectangle bleu @2.22)  avec un rapport myocarde non compacté/myocarde compacté > à 2,5 en diastole (rectangle bleu @8.15).

Dilatation de l'atrium gauche et présence d'un petit épanchement péricardique.

Petit thrombus de 9 mm à l'apex du ventricule gauche (flèche jaune @27.1 et @36.8).

L'étude la cinétique segmentaire montre une hypokinésie globale marquée du ventricule gauche et du ventricule droit.

L'étude du rehaussement tardif montre de multiples zones de rehaussement tardif intra-myocardique notamment en regard du septum et de la paroi intérieure du VG (flèches oranges  @36.8 et @34.10) associées à des zones de rehaussement tardif à l'insertion des parois du ventricule droit sur le septum inter-ventriculaire (flèches roses @34.8) ainsi que quelques zones sous-épicardiques dans les territoires inférieurs (flèche jaune @36.4). Ces rehaussements font évoquer des remaniements fibrosants de la non compaction du ventricule gauche

 

CONCLUSION :

Décompensation cardiaque sur une non compaction ventriculaire gauche et droite. Présence d'un petit thrombus de 9 mm à l'apex du ventricule gauche.


Diagnostic

Non compaction du ventricule gauche


Discussion

Devant la rapidité de la décompensation (l'échographie initiale montrait une FEVG à 40% alors qu'elle est sur l'IRM de 12%), le patient a été rapidement inscrit sur liste de greffe cardiaque puis greffé avec succès.



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