Síndrome de Rendu-Osler com malformações arteriovenosas pulmonares com embolias

Diagnóstico

Síndrome de Rendu-Osler com malformações arteriovenosas pulmonares com embolias

Histórico

Jovem de 16 anos apresentando episódios de hemoptise recidivante de frequência fraca há 5 dias.

Episódios antecedentes de epistaxe abundantes e frequentes, espontaneamente resolutos.

Descobertas

Scanner :

Malformação arteriovenosa lobar superior direita alimentada por uma artéria pulmonar drenando para uma veia pulmonar.

Imagem em vidro despolido periférico compatível com uma hemorragia intra-alveolar.

Presença de 3 outras malformações arteriovenosas de tamanho menor, situadas no nível do segmento lateral do lobo médio, no nível do segmento dorsal do lobo superior direito e no nível do segmento médio-basal esquerdo.

O restante do parênquima pulmonar não possui nenhuma particularidade.

Nenhuma anomalia mediastinal. 

Arteriografia :

Malformação arteriovenosa lobar superior direita com shunt arteriovenoso: embolização seletiva (coïls).

Dif. Diag.

Outras malformações arteriovenosas congênitas ou secundárias intra-pulmonares.

Discussão

Intérêt ++ de MIP para detectar pequenas malformações.

Embolia de MAV a partir de um diâmetro de uma artéria aferente > 3 mm.