Cardiomyopathie hypertrophique primitive
发布日：2009年10月10日 | 在2013年2月5日更新
报告
Diagnostic
Cardiomyopathie hypertrophique primitive
Anamnèse
Jeune fille de 18 ans sans symptomatologie particulière. Découverte d’une cardiomyopathie hypertrophique chez un membre de sa famille : IRM réalisée dans le cadre d’un dépistage famillial.
Patiente non échogène à l'échographie cardiaque : IRM cardiaque pour bilan
Résultats
Hypertrophie ventriculaire gauche discrètement asymétrique prédominant en portion antérieure dans les régions basales et médio-ventriculaires et en portion postérieure en région médio-ventriculaire.
L'épaisseur myocardique télédiastolique dans ce territoire est estimée à 20mm.
La région apicale semble assez préservée, avec un aspect ectasique systolique.
La fraction d'éjection du ventricule gauche est estimée à 65% avec un volume télédiastolique de 80ml.
La masse myocardique ventriculaire gauche est estimée à 110g.
Sur les séquences de rehaussement tardif, on met en évidence plusieurs prises de contrastes, l'une est nodulaire en portion médio-ventriculaire postérieure, l'autre est un peu plus diffuse en portion antéro-septale de la même région.
Cela traduit vraisemblablement des phénomènes de fibrose.
Au total :
CMH concernant les parois postérieure et antérieure dans les régions basale et médio-ventriculaire respectant l'apex.
Diag. Diff.
Rétrécissement aortique
HTA
Discussion
Définition : hypertrophie ventriculaire gauche et/ou droite asymétrique idiopathique d’origine génétique autosomique dominante.
Risque : mort subite (enfant, adulte jeune), insuffisance cardiaque, AC/FA.
Intérêt de l’IRM : argument diagnostique supplémentaire afin d’améliorer une prise en charge souvent complexe
Points clés
1) Hypertrophie septale (parfois paroi libre du VG, apex) > 15 mm avec éventuelles dyskinésies en regard
2) Gradient de pression systolique intraventriculaire (principalement au niveau de la chambre de chasse)
3) Insuffisance mitrale par effet Venturi avec SAM parfois associé
4) FEVG normale ou augmentée
5) Détection des zones de fibrose myocardique : rehaussement tardif sous-endocardique.