Diagnostic échographique à 34 SA + 5 j
IRM réalisée à 34 SA + 6 j
Anévrysme de la veine de Galien
Anevrysme de la veine de Galien
Malformation rare, l'anévrysme de la veine de Galien représente 1 % des anomalies vasculaires fœtales.
Elle correspond à une dilatation pseudo-anévrysmale de l’ampoule de Galien associée à des fistules arterio-veineuses reliées au système vertébro-basilaire ou carotidien.
Sur le plan embryologique, l'AVDG est secondaire à la persistance de la veine de Markowski, qui involue normalement entre la septième et la douzième semaine d'aménorrhée.
Les circonstances de découverte anténatale sont les signes d'appel échographique suivants :
- Cardiomégalie
- Anasarque fœtal et signes d’insuffisance cardiaque
En échographie obstétricale l'AVDG correspond :
- une image en raquette ou en trou de serrure, anéchogène, médiane, en arrière du V3
- en Doppler : le flux est turbulent et bidirectionnel à l'intérieur de l'AVDG
- en IRM anténatale : l ' AVDG est un sac anévrysmal médian en arrière du V3 vide de signal en T1 et T 2
L'IRM présente un double intérêt diagnostique et pronostique, et permet de préciser les afférences artérielles et le système de drainage de l'AVDG et d'évaluer le retentissement de la lésion sur le parenchyme (leucomalacie, atrophie cérébrale, dilatation ventriculaire ou hémorragie intra ventriculaire).
Le pronostic peut être évalué avec le Score de Yuval anténatal (anasarque, lésion cérébrale, 5 afférences ou +, veines jugulaires ou cave dilatées, flux aortique diastolique rétrograde).
Le diagnostic est souvent posé en en post natal, sur les signes d'appel suivants :
- Insuffisance cardiaque par vol vasculaire : hépatomégalie, turgescence jugulaire, détresse respiratoire
- Convulsions ou signes neurologiques
- Souffle continu à l'auscultation de la fontanelle.
La réalisation d'une angio-IRM est indispensable pour le bilan pré-embolisation, le score pronostic de Bicêtre postnatal (fonction cardiaque, état neurologique, fonction hépatique, respiratoire et rénale) aide à la prise en charge thérapeutique.
Les complications de l'AVDG sont :
Une insuffisance cardiaque par vol vasculaire, une thrombose intra-anévrysmale, une hydrocéphalie par diminution de la résorption du LCR ou obstruction du Sylvius.
La prise en charge suivante est recommandée :
Naissance en niveau III
Voie basse ou césarienne si insuffisance cardiaque anténatale
Eviter les extractions instrumentales
La prise en charge doit se faire en réanimation avec si nécessaire un traitement de l’insuffisance cardiaque
Si le patient est stable, sans insuffisance cardiaque sévère et sans lésion cérébrale, une embolisation est possible par clip ou injection de Butylcyanoacrylate vers 5 mois.
Pronostic :
Bien meilleur depuis l'accès à l'embolisation
Série de 1981 à 2002 :
74 % développement psychomoteur normal
15 % retard psycho-moteur (RPM) modéré
10 % RPM sévère
10 % Décès
Devant une lésion liquidienne cérébrale, en position médiane :
- kyste arachnoïdien,
- porencéphalie
- kystes sous épendymaires
Le Doppler permet de faire le diagnostic avec certitude avec un flux turbulent bidirectionnel intra anévrysmal.
Malformation rare
Diagnostic prénatal possible
Y penser devant des signes d'insuffisance cardiaque fœtale ou néonatale.
IRM cérébrale fœtale et suivi cardiopédiatrique anté et post natal
Angio IRM post natale pour bilan lésionnel
Prise en charge optimale, pluridisciplinaire à coordonner en milieu réanimatoire.
Embolisation à M5 si stabilité clinique en centre de référence
Meilleur pronostic depuis l'accès à l'embolisation, si absence d'insuffisance cardiaque et de lésions cérébrales.
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IRM foetale STIR coronal
IRM STIR sagittal
IRM STIR axial
TRUE FISP coronal
TRUE FISP SAGITTAL
TRUE FISP AXIAL
IRM foetale T1 axiale
GIRARD Echo oste 2
Echo-Doppler axial
Echo-Doppler Sagittal
Echo-Doppler
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