e-CASES: Anevrysme de la veine de Galien

Résultats

Anévrysme de la veine de Galien

Diagnostic

Anevrysme de la veine de Galien

Discussion

Malformation rare, l'anévrysme de la veine de Galien représente 1 % des anomalies vasculaires fœtales.

Elle correspond à une dilatation pseudo-anévrysmale de l’ampoule de Galien associée à des fistules arterio-veineuses reliées au système vertébro-basilaire ou carotidien.

Sur le plan embryologique, l'AVDG est secondaire à la persistance de la veine de Markowski, qui involue normalement entre la septième et la douzième semaine d'aménorrhée.

Les circonstances de découverte anténatale sont les signes d'appel échographique suivants :

- Cardiomégalie

- Anasarque fœtal et signes d’insuffisance cardiaque

En échographie obstétricale l'AVDG correspond   :

- une image en raquette ou en trou de serrure, anéchogène, médiane, en arrière du V3

- en Doppler : le flux est turbulent et bidirectionnel à l'intérieur de l'AVDG

- en IRM anténatale : l ' AVDG  est  un sac anévrysmal médian en arrière du V3 vide de signal en T1 et T 2

L'IRM présente un double intérêt diagnostique et pronostique, et permet de  préciser  les afférences artérielles et le système de drainage de l'AVDG et d'évaluer le retentissement de la lésion sur le parenchyme (leucomalacie, atrophie cérébrale, dilatation ventriculaire ou hémorragie intra ventriculaire).

Le pronostic peut être évalué avec le Score de Yuval anténatal (anasarque, lésion cérébrale, 5 afférences ou +, veines jugulaires ou cave dilatées, flux aortique diastolique rétrograde).

Le diagnostic est souvent posé en en post natal, sur les signes d'appel suivants :

-                    Insuffisance cardiaque par vol vasculaire : hépatomégalie, turgescence jugulaire, détresse respiratoire

-                    Convulsions ou signes neurologiques

-                    Souffle continu à l'auscultation de la fontanelle.

La réalisation d'une  angio-IRM est  indispensable pour le bilan pré-embolisation, le score pronostic de Bicêtre postnatal (fonction cardiaque, état neurologique, fonction hépatique, respiratoire et rénale) aide à la prise en charge thérapeutique.

Les complications de l'AVDG sont :

Une insuffisance cardiaque par vol vasculaire, une thrombose intra-anévrysmale, une hydrocéphalie par diminution de la résorption du LCR ou obstruction du Sylvius.

La prise en charge suivante est recommandée :

Naissance en niveau III

Voie basse ou césarienne si insuffisance cardiaque anténatale

Eviter les extractions instrumentales

La prise en charge doit se faire en réanimation avec si nécessaire un traitement de l’insuffisance cardiaque

Si le patient est stable, sans insuffisance cardiaque sévère et sans lésion cérébrale, une embolisation est possible par clip ou injection de Butylcyanoacrylate vers 5 mois.

Pronostic :

Bien meilleur depuis l'accès à l'embolisation

Série de 1981 à 2002 :

74 % développement psychomoteur normal

15 % retard psycho-moteur (RPM) modéré

10 % RPM sévère

10 % Décès

DDx

Devant une lésion liquidienne cérébrale, en position médiane :

- kyste arachnoïdien,

- porencéphalie           

-  kystes sous épendymaires

Le Doppler permet de faire le diagnostic avec certitude avec un flux turbulent bidirectionnel intra anévrysmal.

Points clés

Malformation rare

Diagnostic prénatal possible

Y penser devant des signes d'insuffisance cardiaque fœtale ou néonatale.

IRM cérébrale fœtale et suivi cardiopédiatrique anté et post natal

 Angio IRM post natale pour bilan lésionnel

Prise en charge optimale, pluridisciplinaire à coordonner  en milieu réanimatoire.

Embolisation à M5 si stabilité clinique en centre de référence

Meilleur pronostic depuis l'accès à l'embolisation, si absence d'insuffisance cardiaque et de lésions cérébrales.

Références

Diagnostic anténatal et prise en charge d’un anévrysme de la veine de Galien Beucher J Gynecol Obstet Biol Reprod 2005

Transfontanellar Doppler imaging in neonates Couture A

Pathologie vasculaire intracrânienne congénitale diagnostiquée in utero Ozanne A Les malformations congénitales Diagnostic anténatal et Devenir  Tome 3

Ultrasonografia prénatal no diagnostico de aneurisma da veia de Galeno Felix L Acta medica portuguesa 2008