Séquestration pulmonaire

Par
  • Dr Léonor NIEDDU
  • Dr Julie BOLIVAR
  • Dr Alain COUTURE
  • Dr Olivier PRODHOMME

Date de publication : 23 octobre 2014 | Mis à jour le 23 octobre 2014
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Compte rendu

Diagnostic

Séquestration pulmonaire

Anamnèse

La mère était une femme de 29 ans. Dans les antécédents, décès néonatal du précédent enfant du couple sur hernie diaphragmatique droite sévère associée à un situs inversus abdominal.

Pour cette grossesse, dépistage échographique à 21 SA chez un fœtus de sexe masculin d'une masse échogène avasculaire sus-rénale gauche, rétropéritonéale, mesurée à 19 x 19 x11 mm. Pas de malformation associée.

Résultats

Réalisation d'une première IRM fœtale à 25 SA retrouvant cette masse rétro-péritonéale sus-rénale gauche, de morphologie globalement arrondie avec une extrémité inférieure effilée, en hypersignal T2 par rapport au parenchyme pulmonaire, contenant des kystes, et entraînant une modification discrète de l'axe rénal. Cette masse était évolutive puisque mesurée alors à 26 x 20 x19.4 mm.

Le diagnostic de neuroblastome fœtal était évoqué.

Une deuxième IRM était réalisée à 30 SA : le volume de la masse était modérément augmenté (27 x 29 x18 mm), et on distinguait à son extrémité supérieure des indentations de la coupole diaphragmatique gauche, faisant discuter une origine diaphragmatique de cette masse.

Une troisième IRM fœtale à 34 SA n'apportait pas d'informations complémentaires, le volume de la masse était stable.

Les hypothèses diagnostiques anténatales étaient la séquestration pulmonaire extra-lobaire sous-diaphragmatique et le neuroblastome fœtal.

L'accouchement s'est déroulé sans complication, à terme, le nouveau-né de sexe masculin n'a pas présenté de symptômes néonataux.

L'échographie réalisée au premier jour de vie montrait une masse sous-diaphragmatique, de la région surrénalienne gauche, avec empreinte des piliers à son extrémité supérieure, échogène, homogène et bien délimitée, mesurant 30 x 24 x16 mmet vascularisée par un pédicule artério-veineux dont l'origine n'était pas bien visualisée. Il n'y avait pas d'effet de masse et la surrénale sous-jacente était normale. Le diagnostic de séquestration pulmonaire était donc retenu.

Le scanner thoracique réalisé à l'âge de 8 semaines confirmait ces données avec visualisation du pédicule vasculaire systémique, l'artère naissant du bord gauche du tronc cœliaque, et la veine se jetant dans la veine rénale gauche. 

Diag. Diff.

Neuroblastome surrénalien

Hématome de la surrénale

Discussion

Le diagnostic différentiel entre séquestration pulmonaire extra-lobaire sous-diaphragmatique et neuroblastome fœtal est parfois difficile, en premier lieu du fait de la localisation de ces masses au contact de nombreux organes.

La séquestration pulmonaire sera évoquée à l'échographie devant une masse découverte au deuxième trimestre, sous-diaphragmatique et sus-rénale gauche, triangulaire, homogène, bien limitée, hyperéchogène. A l'IRM, elle apparaîtra en hypersignal T2 plus intense que le parenchyme pulmonaire et en hyposignal T1. Elle peut contenir des kystes et entraîner un épanchement pleural homolatéral. La visualisation du pédicule vasculaire n'est pas toujours aisée. Elle est souvent associée à d'autres malformations (notamment les malformations adénomatoïdes kystiques pulmonaires, les hernies diaphragmatiques) et est plus fréquente chez le garçon (sexe ratio 4/1).

Le neuroblastome fœtal est le plus souvent découvert au troisième trimestre, sous la forme d'une masse sus-rénale droite, arrondie, hétérogène et moins hyperéchogène que la séquestration pulmonaire. Il peut être solide, kystique ou mixte et peut contenir des calcifications. Il refoule le rein en bas, en dehors et en avant. Il peut entraîner un hydramnios, une anasarque, des troubles du rythme cardiaque fœtal, un RCIU, voire des symptômes maternels (hypertension artérielle, sueurs, tremblements, malaises, prééclampsie). Des métastases hépatiques sont parfois visualisées en anténatal (syndrome de Pepper).

Le troisième diagnostic différentiel par argument de fréquence est l'hématome de la surrénale qui peut se différentier par un hypersignal T1 en IRM (inconstant) et présente habituellement un profil évolutif vers la régression en cours de surveillance.

Points clés

- séquestration pulmonaire : deuxième trimestre, gauche, triangulaire, homogène, pédicule vasculaire

- neuroblastome : troisième trimestre, droite, arrondi, hétérogène

Références

- Pefoubou, Galloy et al : Séquestrations pulmonaires : apport de nouvelles techniques d'imagerie chez le fœtus et le nouveau-né ; Feuillets de Radiologie, 2005.

- Berteloot, Bobbio et al : Malformations pulmonaires congénitales, le point de vue du radiologue ; Revue des maladies respiratoires, 2012.

- Vaast, Houfflin-Debarge et al : Les malformations pulmonaires : du fœtus à l'adulte, quelle prise en charge ? Diagnostic et pronostic en anténatal ; Archives de pédiatrie, 2004.

- Auber, Larroquet et al : Neuroblastomes de diagnostic échographique anténatal ; Gynécologie Obstétrique & Fertilité, 2005.

- Grenata, Fagnani et al : Features and outcome of neuroblastoma detected before birth ; Journal of Pediatric Surgery, 2000.