Chondrosarcome sur exostose ostéogénique

Diagnostic

Chondrosarcome sur exostose ostéogénique

Diagnostic

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Anamnèse

>>>Tumeur de l'aile iliaque droite connue depuis 4 ans, découverte sur radio faite dans bilan d'une masse iliaque. Apparition de douleurs à la palpation et majoration en taille de la tumeur.

Résultats

>>>Rx: Exostose à pédicule large. Fines calcifications périphériques en regard de la lésion, mais non en continuité, suspectes.

CT: confirme le contour de la corticale périphérique en continuité avec la corticale iliaque et la structure trabéculaire bien différenciée en faveur d'une exostose ostéogénique.

Confirme la présence de calcification chondroïdes semblant envahir les parties molles avoisinantes.

IRM: coiffe cartilagineuse visible en net hypersignal T2 (DP) et isosignal T1, irrégulière et très épaisse (23mm), prenant un aspect lobulé, très suspecte de dégénérescence sarcomateuse. Rehaussement périphérique en couronne après injection.

Diag. Diff.

>>>Pour l'exostose: La maladie de Trévor (lorsque l'ostéochondrome est épiphysaire) et les autres lésions osseuse juxtacorticales (chondrome juxtacortical, ostéosarcome juxtacortical, ostéome, myosite ossifiante, enthésopathie), mais dans ces cas-là il n'y a pas de continuité corticale et spongieuse entre l'os porteur et ces lésions.

Pour la douleur sur ostéochondrome: rechercher une bursite développée à son contact, une compression des structures vasculo-nerveuses et tendinomusculaires adjacentes, ou une fracture.

Discussion

>>>Aspect typique d'exostose ou ostéochondrome = tumeur osseuse tapissée en surface par du cartilage. Forme pédiculée. Sites habituels: métaphyses, genou et extrémité proximale de l'humérus. Le scanner permet de suspecter un envahissement des parties molles par les calcifications cartilagineuses mais seule l'IRM permet d'évaluer l'épaisseur de la coiffe cartilagineuse qui se reconnaît à son hypersignal T2 et hyposignal T1 caractéristique en phase active (hydratation++).

L'épaisseur d'une coiffe normale doit être < à 10mm chez l'adulte.

Entre 10 et 20mm, la lésion est dite borderline.

On considère la lésion comme tumorale si elle est > à 20mm.

Une échographie aurait pu être proposée chez cette patiente mince, la coiffe étant bien visible, nettement hypoéchogène.

A noter que chez l'enfant la coiffe peut mesurer jusqu'à 2 cm en période de croissance (son épaisseur est proportionnelle à celle du cartilage de croissance) sans être pathologique.

Points clés

>>>Devant augmentation de taille après la fin de la croissance et douleur d'une exostose, multiplier les explorations (IRM+++ pour mesurer épaisseur de la coiffe) car suspicion de dégénérescence sarcomateuse.

Références

>>>A. Cotten et al.Tumeurs et pseudo-tumeurs cartilagineuses. Imagerie musculo-suelettique. PAthologies générales. Masson