Dermatomyosite avec atteinte musculaire étendue
Date de publication : 5 août 2013 | Mis à jour le 5 août 2013
Compte rendu
Diagnostic
Dermatomyosite avec atteinte musculaire étendue
Anamnèse
Altération de l'état général depuis plus d'un mois. Myalgies importantes, arthralgies, douleurs abdominales. Dyspnée. Etat sub-fébrile à 38,3°C. Multiples consultations, traitement par AINS inefficace.
Papules érythémateuses des coudes. Erythème violacé des paupières, discret
CPK à 8 x la normale (2425 UI/L), pas de syndrome inflammatoire biologique
EMG normal
Résultats
Atteinte inflammatoire musculaire très étendue des différentes loges musculaires globalement symétrique mais prédominant à droite. Extrémités épargnées
Biopsie musculaire peu spécifique n'excluant pas le diagnostic de dermato-poly-myosite.
Diag. Diff.
Myosite à inclusions
La myosite granulomateuse
La myosite nodulaire focale
Médicamenteuse
Dans les formes précoces : dystrophie musculaire, dyferlinopathie, myopathie thyroïdienne
Discussion
Atteinte de dermato-poly-myosite prédomine aux ceintures et globalement symétrique et érythro-œdème photo sensible +/- arthralgies, ruptures tendineuses spontanées, atteinte cardiaque et pulmonaire, fièvre et AEG
Dans la forme pédiatrique : atteinte souvent sévère avec lésions cutanées modérées
Anomalies radiologiques : œdème de la graisse sous-cutanée au stade précoce de la maladie, calcification des tissus mous (facias intermusculaires ++) fréquentes chez l'enfant
IRM (STIR): diagnostique et pronostique, doit être réalisée là où prédominent les lésions (ceintures et cuisses) mais idéalement corps entier pour la surveillance thérapeutique
Atteinte particulièrement du vaste latéral. Respect relatif des muscles droit de la cuisse et du biceps fémoral.
L'IRM peut guider la réalisation d'une biopsie musculaire en zone particulièrement atteinte
Points clés
Importance du bilan IRM (STIR axial et coronal corps entier) pour le diagnostic, l'évaluation pronostique, pour éventuellement guider une biopsie musculaire et pour la surveillance.
Références
Imagerie musculo-squelettique : pathologies loco-régionales, A Cotten, Ed. Masson, Issy-les-Moulineaux, 2008, ISBN: 978-2-294-07114-0