Purpura rhumatoïde
Date de publication : 16 février 2010 | Mis à jour le 30 novembre 2012
Compte rendu
Diagnostic
Purpura rhumatoïde
Anamnèse
Enfant de 5 ans, présentant des douleurs abdominales paroxystiques.
Résultats
Epaississement pariétal déstratifié duodénal et jéjunal étendu avec perte du relief valvulaire.
Diag. Diff.
1° Epaississement pariétal déstratifié avec perte du relief valvulaire, hyperhémique : maladie de Crohn.
2° Epaississement pariétal déstratifié avec perte du relief valvulaire, non hyperhémique : maladie de Crohn d'évolution fibrosante, ischémie intestinale, oedème pariétal digestif (entéropathie exsudative, cirrhose, insuffisance cardiaque...)
Discussion
Physiopathologie :
vascularite leucocytoclastique avec dépots d'IgA responsables d'une nécros fibrinoide intimale , d'une hyperperméabilité capillaire et donc d'un oedème sous muqueux parfois hémorragique.
Triade clinique : atteinte articulaire, cutanée et digestive chez un enfant de 4 à 8 ans.
Pronostic : lié à l'atteinte rénale
L'atteinte digestive (douleurs, vomissements, diarrhée, méléna ou rectorragies) peut précéder l'atteinte cutanée (10 à 30 % des cas). Parfois symptomatologie pseudo-chirurgicale.
Aspect échographique :
- atteinte du tube digestif segmentaire, souvent multifocale, prédominant sur le duodénum et le jéjunum.
- épaississement pariétal hypoéchogène déstratifié, nodulaire ou transmural avec perte du relief valvulaire
- hématome intra-mural : plage échogène
- adénopathies mésentériques fréquentes, nombreuses
- épanchement intra péritonéal
Complications digestives :
- invagination intestinale le plus souvent iléo-iléale
- entéropathie exsudative
- perforation (exceptionnelle)
Autres complications :
- pancréatite aigue
- orchiépididymite aigue
- néphropathie +++
Points clés
- Purpura vasculaire cutané caractéristique prédominant dans les zones déclives (chevilles, fesses, coudes) permet de faire le diagnostic.
- Atteinte digestive (épaississement, IIA) parfois inaugurale
- Pronostic à long terme lié à la néphropathie