Purpura rhumatoïde

Par
  • Dr Julie Vanheeghe

Date de publication : 16 février 2010 | Mis à jour le 30 novembre 2012

Compte rendu

Diagnostic

Purpura rhumatoïde

Anamnèse

Enfant de 5 ans, présentant des douleurs abdominales paroxystiques.

Résultats

Epaississement pariétal déstratifié duodénal et jéjunal étendu avec perte du relief valvulaire.

Diag. Diff.

1° Epaississement pariétal déstratifié avec perte du relief valvulaire, hyperhémique : maladie de Crohn.

2° Epaississement pariétal déstratifié avec perte du relief valvulaire, non hyperhémique : maladie de Crohn d'évolution fibrosante, ischémie intestinale, oedème pariétal digestif (entéropathie exsudative, cirrhose, insuffisance cardiaque...)

Discussion

Physiopathologie :

vascularite leucocytoclastique avec dépots d'IgA responsables d'une nécros fibrinoide intimale , d'une hyperperméabilité capillaire et donc d'un oedème sous muqueux parfois hémorragique.

Triade clinique : atteinte articulaire, cutanée et digestive chez un enfant de 4 à 8 ans.

Pronostic : lié à l'atteinte rénale

L'atteinte digestive (douleurs, vomissements, diarrhée, méléna ou rectorragies) peut précéder l'atteinte cutanée (10 à 30 % des cas). Parfois symptomatologie pseudo-chirurgicale.

Aspect échographique :

- atteinte du tube digestif segmentaire, souvent multifocale, prédominant sur le duodénum et le jéjunum.

- épaississement pariétal hypoéchogène déstratifié, nodulaire ou transmural avec perte du relief valvulaire

- hématome intra-mural : plage échogène

- adénopathies mésentériques fréquentes, nombreuses

- épanchement intra péritonéal

Complications digestives :

- invagination intestinale le plus souvent iléo-iléale

- entéropathie exsudative

- perforation (exceptionnelle)

Autres complications :

- pancréatite aigue

- orchiépididymite aigue

- néphropathie +++

Points clés

- Purpura vasculaire cutané caractéristique prédominant dans les zones déclives (chevilles, fesses, coudes) permet de faire le diagnostic.

- Atteinte digestive (épaississement, IIA) parfois inaugurale

- Pronostic à long terme lié à la néphropathie