Sarcome d'Ewing costal

Diagnostic

Sarcome d'Ewing costal

Anamnèse

Douleurs pariétales invalidantes ayant motivé la réalisation d'une radiographie thoracique puis d'un TDM thoracique.

Résultats

Volumineuse masse hétérogène hémi-thoracique droite, à développement majoritairement endo-thoracique. Sur le plan de la caractérisation cette masse est constituée de multiples logettes liquidiennes cloisonnées, et se réhausse de manière hétérogène.

En constante osseuse, on note une ostéolyse de l'arc postérieur de la 3éme côte droite avec spicule antérieure.

Diag. Diff.

- Ostéosarcome: tumeur osseuse maligne la plus fréquente chez l'enfant, avec le sarcome d'Ewing. Localisation costale exceptionnelle. Souvent siège de calicifications.

- Tumeur d'Askin (tumeur neuroectodermale): tumeur d'origine extra osseuse ( parties molles pariétales). Plus rare.

Discussion

Terrain:

10-25 ans. Prédominance masculine.

Mode de découverte:

Douleurs, fièvre.

Localisation :

- 60% des cas : os longs ( fémur, tibia, humérus, fibula, par ordre de fréquence)

- 40% des cas : os plats ( os iliaque, côtes, scapula par ordre de fréquence).

Imagerie radiologique :

Bilan à faire: radiographie standard puis TDM (voire IRM au cas par cas). Evaluer les espaces intercostaux atteints.

Masse hétérogène ( si volumineuse, ce qui est le plus fréquent) ou homogène ( si petite) pariétale à développement essentiellement intra thoracique. Pas de calcifications.

Atteinte osseuse souvent discrète: lytique le plus souvent (80% des cas), parfois sclérotique ou mixte. Pas de réaction périostée dans les atteintes costales.

Points clés

Devant une masse intra thoracique de l'enfant, penser au sarcome d'Ewing et rechercher une atteinte osseuse costale, parfois très discrète.

Références

1/Roser JP, Davis MJ, Gilkey FW, Kransdorf MJ et al.(1990).Primary Ewing sarcoma of rib, Radiographics 10-899-94.

2/Gladish GW, Sabloff BM, Munden RF, Truong MT et al.(2002). Primary thoracic sarcomas, Radiographics 22: 621-637.