Tumeur pancréatique solide pseudo-papillaire

Diagnostic

Tumeur pancréatique solide pseudo-papillaire

Anamnèse

- Douleurs traînantes de l'hypochondre droit.

- Palpation d'une masse abdominale épigastrique et de l'hypochondre droit.

- Pas d'anomalie du bilan biologique.

Résultats

Volumineuse masse de la tête du pancréas:

- bien délimitée

- présentant des remaniements nécrotico-hémorragiques +/- kystique

- prenant le contraste de manière hétérogène

- capsule fibreuse périphérique hyperT1 et hypoT2

Pas de dilatation du canal de Wirsung d'amont, ni de signe d'envahissement de la voie bilaire principale.

Effet de masse sur la veine mésentérique supérieure qui reste cependant perméable.

Pas d'adénomagalie.

Pas de localisations à distance, notamment hépatique.

Diag. Diff.

Tumeur solide pancréatique non sécrétante de l'enfant:

* pancréablastome : survient vers 9 ans chez le garçon.

- clinique: douleurs +/- ictère +/- subocclusion

- biologie: alfa foeto protéine augmentée dans 50% des cas

- imagerie: lésion volumineuse+++, calcifications fréquentes, composante kystique multilobulée, rehaussement hétérogène, hypoT1 et hyperT2. Envahissement de sorganes adkacents et localisations secodaires (hépatiques) possibles (35%).

- peut entrer dans le cadre d'un syndrome de Beckwith-Wiedemann.

Tumeur solide pancréatique sécrétante de l'enfant:

la plus fréquente est l'insulinome.

En cas de forme kystique de la tumeur pseudo-papillaire:

pseudokyste mais qui ne présente pas de remaniements hémorragiques et pas de capsule fibreuse.

Discussion

Tumeur solide pseudopapillaire = tumeur kystique papillaire = tumeur de Frantz

Tumeur du pancréas exocrine, maligne de bas grade.

Epidémiologie: tumeur rare

âge médian 22 ans

sexe féminin +++

prédominance dans les populations asiatiques

Présentation clinique:

Douleur abdominale non systématisée +/- masse palpable. L'ictère est rare.

Imagerie:

- taille importatnte (6-10 cm)

- échographie: capsule fibreuse hypoéchogène,

structure interne complexe avec des portions solides échogènes et des portions hypoéchogènes voires kystiques en rapport avec des remaniements nécrotico-hémorragiques.

- TDM:

Masse bien limitée.

Isodense au pancréas. Pas de calcification le plus souvent. Possible portions de densité spontanée intermédiare (remaniements hémorragiques).

Rehaussement hétérogène limité aux portions solides. Possible rehaussement périphérique ainsi qu'une capsule fibreuse.

-IRM:

Capsule fibreuse en hyper T1 et hypo T2 se rehaussant plus précocément et plus fortement que le reste du pancréas.

Portions solides iso ou hypoT1 et hyper T2 avec rehaussement.

Zones de remaniements nécrotico-hémorragiques (hyperT1 T2 variable).

Traitement et pronostic:

Le traitment est une résection complète de la tumeur: tumorectomie si réalisable techniquement sinon duodéno-pancréatectomie céphalique ou pancréatectomie caudale.

Les métastases sont rares (hépatiques les plus fréquentes).

Rique de récidive locale si résection incomplète.

Points clés

Tumeur solide pseudopapillaire:

tumeur rare du pancréas chez l'adolescente ou la jeune femme, en général peu symptomatique.

Une tumeur solide volumineuse bien limitée avec capsule et remaniements nécrotico-hémorragiques sont en faveur du diagnostic qui peut être évoqué dès l'imagerie.

Tumeur de croissance lente mais dont le potentiel malin doit faire pratiquer l'éxérèse chirurgicale.

Références

Pancreatic Tumors in Children: Radiologic-Pathologic Correlation. Ellen M. Chung, LTC, MC, USA, Mark D. Travis, LCDR, MC, USN, Richard M. Conran, COL, MC, USA. Radiographics