Atteinte pulmonaire active d'une granulomatose de Wegener

Diagnostic

Atteinte pulmonaire active d'une granulomatose de Wegener

Anamnèse

Symptomatologie ORL mal étiquetée avec toux

Bilan de première ligne

Résultats

Multiples nodules et micronodules solides bilatéraux, répartition aléatoire

Nodules aux contours irréguliers, spiculés,dont un présente un raccordement à la plèvre

Nodule excavé aux contours externes spiculés et internes irréguliers

Absence de verre dépoli

Pas d'atteinte des voies aeriennes inferieures

Pas d'adénomégalie

CONCLUSION:

Polymorphisme lésionnel évoquant une granulomatose de Wegener avec des lésions inflammatoires actives non traitées

Diag. Diff.

DEVANT UN NODULE EXCAVE

Vascularite : Polyarthrite rhumatoîde

Cancer broncho pulmonaire excavé

Infection : Caverne tuberculeuse, abcés

Métastase excavées ( cancer ORL++)

Hystiocytose, Sarcoidose

Discussion

Un scanner des sinus a montré des atteintes typiques de Wegener (épaississement muqueux, lésion de déminéralisation du septum nasal,..)

Confirmation avec histologie et/ou augmentation des ANCA

Points clés

L'atteinte pulmonaire est l'Atteinte la plus fréquente dans 90 % des cas

Lésions typiques : NODULE ET MASSE

MULTIPLES

De 5 mm à 10 cm

Uni ou bilatéraux

Solide

Contours régulier ou irrégulier

Répartition aléatoire : plus souvent dans les apex

Distribution : sous pleural et péribronchovasculaire++

Nodules excavés dans la moitié des cas

Angiocentré parfois

Halo de verre dépoli péri-nodulaire

Rarement calcification

Signes associés typiques : Condensation, infiltrats, opacité linéaire (séquellaire++), épanchement pleural exsudatif

Formations ganglionnaires rares

SIGNE D’ACTIVITE : on parle alors de lésions inflammatoires actives

Augmentation en taille et nombre

Condensation alvéolaires

Excavation du nodule : L’excavation représente l’évolution sans traitement tandis que sous traitement il peut y avoir une disparition complète du nodule ou une cicatrice fibreuse

-Caractéristiques :

-Paroi épaisse

-Contours internes irréguliers

-Contours externes spiculés : raccordement à la plèvre++

Halo de verre dépoli : hémorragie péri lésionnel

REFLEXE :

Si plage de verre dépoli : PENSER à

-Hémorragie alvéolaire (NB : dites Patchy lorsqu’elle est multiloculaire et de petite taille)

-Alvéolite ( infiltrats granulomateux)

-Atteinte iatrogène : CYCLOPHOSPHAMIDE++

Autres atteintes thoraciques : ATTEINTE DES VOIES AERIENNES INFERIEURES

Plus tardif mais classique

Atteinte uni ou multifocale

Distribution : Larynx++, possible de l’hypopharynx jusqu’aux bronches

Atteinte courte ou longue de plus de 3 cm

Ne régressent pas sous traitement

Caractéristiques :

-Sténoses

-Epaississement pariétal

-Nodule endo ou exo luminal

-Bronchectasie (rare)

Références

Brillet PY et al, imagerie pulmonaire dans les vascularites associées aux ANCA, presse Med 2007;36:906-907