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Lymphangioleiomyomatose pulmonaire

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Anamnèse

Dyspnée progressive chez une patiente de 52 ans aux antécédents de lupus érythémateux.

Pas d'ATCD tabagique


Résultats

THORAX:

Multiples lésions kystiques à paroi fine, irrégulière disséminée dans les 2 champs pulmonaires et prédominant vers les bases compatibles avec une lymphangioléiomyomatose (en fait déja prouvée après biopsie chirurgicale vsiible au niveau du lobe moyen).

 

ABDOMEN :

Volumineuse adénomégalie rétropéritonéale (ne fixant pas au PET scan).

Angiomyolipome du pôle inférieur du rein gauche.


Diagnostic

Lymphangioleiomyomatose pulmonaire


Discussion

Intérêt du contexte pour le diagnostic : femme et absence de tabac.

Association avec angiomyolipome doit faire suspecter une sclérose tubéreuse de Bourneville.


DDx

lésions kystiques :

- Histiocytose X

- LIP



Lymphangioleiomyomatose pulmonaire  Radiographie Thorax Face

Radiographie Thorax Face

Lymphangioleiomyomatose pulmonaire  TDM Thorax Axial Fenêtre Air

TDM Thorax Axial Fenêtre Air

Lymphangioleiomyomatose pulmonaire  TDM Thorax Axial Fenêtre Tissus mous

TDM Thorax Axial Fenêtre Tissus mous

Lymphangioleiomyomatose pulmonaire  TDM Thorax Coronal

TDM Thorax Coronal

Lymphangioleiomyomatose pulmonaire ser603img00002

ser603img00002

Lymphangioleiomyomatose pulmonaire  TDM Abdomen Axial Temps veineux

TDM Abdomen Axial Temps veineux

Lymphangioleiomyomatose pulmonaire  TDM Abdomen Axial Temps tardif

TDM Abdomen Axial Temps tardif

Lymphangioleiomyomatose pulmonaire  TEP

TEP

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