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Maladie de Rendu Osler avec malformations artérioveineuses pulmonaires embolisées

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Anamnèse

Garçon de 16 ans présentant des épisodes d'hémoptysie récidivante de faible abondance depuis 5 jours.

Antécédent d'épisodes d'épistaxis abondants fréquents, spontanément résolutifs.


Résultats

Scanner :

 

Malformation artérioveineuse lobaire supérieure droite alimentée par une artère pulmonaire et se drainant dans une veine pulmonaire.

Image en verre dépoli périphérique compatible avec une hémorragie intra-alvéolaire.

Présence de 3 autres malformations artério-veineuses de plus petite taille, situées au niveau du segment latéral du lobe moyen, au niveau du segment dorsal du lobe supérieur droit et au niveau du segment médio-basal gauche.

Le reste du parenchyme pulmonaire est sans particularité.

Pas d'anomalie médiastinale

 

 

Artériographie :

 

Malformation atérioveineuse lobaire supérieure droite avec shunt artério-veineux : embolisation sélective (coïls).


Diagnostic

Maladie de Rendu Osler avec malformations artérioveineuses pulmonaires embolisées


Discussion

Intérêt ++ du MIP pour détecter les petites malformations.

On embolise les MAV que à partir d'un diamètre d'une artère afférente > 3 mm.


DDx

Autres malformations artérioveineuses congénitales ou secondaires intrapulmonaires.



Auteur
Dr Antoine Micheau
Organisation
CHU Arnaud de Villeneuve
Chaîne
Imagerie thoracique: chaîne commune des utilisateurs d'Imaios
Maladie de Rendu Osler avec malformations artérioveineuses pulmonaires embolisées  TDM Thorax Axial Temps artériel fenêtre vasculaire

TDM Thorax Axial Temps artériel fenêtre vasculaire

Maladie de Rendu Osler avec malformations artérioveineuses pulmonaires embolisées  TDM Thorax Axial Temps artériel fenêtre parenchyme

TDM Thorax Axial Temps artériel fenêtre parenchyme

Maladie de Rendu Osler avec malformations artérioveineuses pulmonaires embolisées Artériographie globale droite

Artériographie globale droite

Maladie de Rendu Osler avec malformations artérioveineuses pulmonaires embolisées Artériographie sélective

Artériographie sélective

Maladie de Rendu Osler avec malformations artérioveineuses pulmonaires embolisées Artériographie contrôle après embolisation (coïls)

Artériographie contrôle après embolisation (coïls)

Maladie de Rendu Osler avec malformations artérioveineuses pulmonaires embolisées  TDM Thorax Coronal contrôle

TDM Thorax Coronal contrôle

Maladie de Rendu Osler avec malformations artérioveineuses pulmonaires embolisées  TDM Thorax MIP contröle

TDM Thorax MIP contröle

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