Maladie de Rendu Osler avec malformations artérioveineuses pulmonaires embolisées
Date de publication : 13 septembre 2011 | Mis à jour le 9 juin 2015
Compte rendu
Diagnostic
Maladie de Rendu Osler avec malformations artérioveineuses pulmonaires embolisées
Anamnèse
Garçon de 16 ans présentant des épisodes d'hémoptysie récidivante de faible abondance depuis 5 jours.
Antécédent d'épisodes d'épistaxis abondants fréquents, spontanément résolutifs.
Résultats
Scanner :
Malformation artérioveineuse lobaire supérieure droite alimentée par une artère pulmonaire et se drainant dans une veine pulmonaire.
Image en verre dépoli périphérique compatible avec une hémorragie intra-alvéolaire.
Présence de 3 autres malformations artério-veineuses de plus petite taille, situées au niveau du segment latéral du lobe moyen, au niveau du segment dorsal du lobe supérieur droit et au niveau du segment médio-basal gauche.
Le reste du parenchyme pulmonaire est sans particularité.
Pas d'anomalie médiastinale
Artériographie :
Malformation atérioveineuse lobaire supérieure droite avec shunt artério-veineux : embolisation sélective (coïls).
Diag. Diff.
Autres malformations artérioveineuses congénitales ou secondaires intrapulmonaires.
Discussion
Intérêt ++ du MIP pour détecter les petites malformations.
On embolise les MAV que à partir d'un diamètre d'une artère afférente > 3 mm.