Lymphome de Burkitt

Par
  • Dr Didier HOA
  • Dr Arnaud PAYEROLS

Date de publication : 6 mars 2013 | Mis à jour le 25 octobre 2013

Compte rendu

Diagnostic

Lymphome de Burkitt

Anamnèse

Patient de 39 ans consultant aux urgences pour apparition brutale dans la nuit d'une masse cervicale droite

Antécédents : traumatisme cervico-facial sans gravité (2007)

Interrogatoire : le patient décrit aussi une douleur à type de névralgie cervico-brachiale débutant au niveau de l'épaule et cheminant le long de la face interne du bras et de l'avant-bras jusqu'au 5ème doigt de la main droite

Quelle racine nerveuse évoquez-vous devant le trajet de cette douleur ?

Examen :

- Au niveau cervical @1.1 @1.2

- Au niveau ophtalmologique @2.1

MAVC : OD 10/10 Parinaud 2

            OG 10/10 Parinaud 2

Que retrouvez-vous à l'examen ophtalmologique de ce patient ?

Qu'évoquez-vous devant l'association de ces signes ophtalmologiques ?

Scanner cérébro-cervical @3.1 @4.1

IRM cérébro-cervicale @5.1 @6.1

Que retrouvez-vous sur ces 2 examens d'imagerie ?

Résultats

Examen cervical @1.1 @1.2 : masse basicervicale droite, rénitente, non inflammatoire, non douloureuse, sans thrill

Examen ophtalmologique @2.1 : présence d'un ptosis et d'un myosis droit faisant évoquer un syndrome de Claude Bernard Horner droit

Scanner cérébro-cervical @3.40 @4.10 : volumineuse masse basi-cervicale latéralisée à droite, de densité musculaire, refoulant la carotide primitive en avant, le lobe thyroïdien  droit  médialement, et traversée par l'artère sous-clavière droite

IRM cérébro-cervicale @5.12 @6.7 : syndrome de masse du creux sus-claviculaire droit en faveur d'une formation lymphoïde : lymphome?  Maladie  Castelman?

TEP scanner : en  faveur  d'un  lymphome  stade  IV

Cytoponction puis biopsie de la masse : en faveur d'un lymphome de Burkitt

 

Points clés

Forme rare de lymphome malin non-Hodgkinien à cellules B matures

50 % des LMNH de l'enfant et 2 % des LMNH de l'adulte en Europe

2 pics d'incidence : enfance/adolescence et après 40 ans

Favorisé par l'immunodépression

2 formes :

- endémique : liée à l'EBV, surtout en Afrique, tumeur des maxillaires

- sporadique : non liée à l'EBV, touche surtout l'abdomen et la sphère ORL

Envahissement secondaire de la moelle osseuse (35 % des cas) et du SNC (15 % des cas) avec apparition d'une méningite tumorale ou d'une paralysie des nerfs crâniens

Diagnostic : biopsie d'une masse ou ponction d'un épanchement ou de moelle osseuse

Traitement : chimiothérapie intensive précoce

Evolution : guérison dans 80 - 90 % des cas pris en charge précocément

Références

Orphanet : chapitre "Lymphome de Burkitt" : http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Expert=543&Lng=FR