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Amylose cardiaque à bêta-2-microglobuline

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Anamnèse

Bilan d'une probable cardiomyopathie hypertrophique avec mise en évidence d'une hypertrophique concentrique du VG en échographie mesuré jusqu'à 17 mm au niveau du  septum interventriculaire chez un patient de 65 ans dialysé chronique.


Résultats

L'exploration retrouve un important épaississement des parois ventriculaires gauches, de manière concentrique et diffuse, avec un septum mesuré jusqu'à 20 mm d'épaisseur en diastole (carré bleu @29.1).
Il 'existe pas de dilatation du ventricule gauche.
Les cavités cardiaques droites sont de taille normale, avec une paroi latérale du VD très discrètement épaissie (flèche verte @7.1).
Absence d'épaississement pariétal auriculaire.
Pas d'anomalie du signal myocardique en pondération T2.
Après injection de gadolinium, il existe sur la perfusion de premier passage un retard perfusionnel diffus au niveau de l'endocarde (flèche jaune @20.22). Sur les séquences plus tardives, il existe une prise de contraste diffuse et concentrique sous-endocardique atteignant environ les 2/3 de l'épaisseur du myocarde (flèche rose @39.15@40.11 et @41.7).
Par ailleurs le ventricule gauche est nomocontractile, avec une fraction d'éjection évaluée à 51%, sans anomalie de la cinétique segmentaire.
Le reste de l'exploration retrouve un épanchement péricardique minime, à la limite de la significativité.
Absence de thrombus endocavitaire.

CONCLUSION
On retrouve une hypertrophie ventriculaire gauche concentrique, mais le rehaussement sous-endocardique diffus du VG et le discret épaississement de la paroi latérale du VG font plus évoquer une pathologie de type cardiopathie infiltrative (amylose ?) plus qu'une CMH primitive.

La biopsie mycoardique montrera u'il s'agit en fait d'une amylose à bêta-2-microglobuline


Diagnostic

Amylose cardiaque à bêta-2-microglobuline


Discussion

Seul le rehaussement sous-endocardique diffus orientait vers une amylose, le reste pouvant s'intégrer soit dans une CMH primitive ou une CMH secondaire de l'insuffisant rénal.



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