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Amylose cardiaque à transthyrétine (avec atteine oculaire, neurologique et articulaire associée)

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Anamnèse

Patient de 51 ans consultant pour malaise et lipothymies.

Hypertrophie ventriculaire gauche à l'échographie : Bilan IRM demandé

Uvéite réfractaire et neuropathie périphérique et  dysautonomique en cours d'exploration.

ATCD de douleurs rhumatismales avec poussées  de  chondrocalcinose.


Résultats

0n retient une hypertrophie ventriculaire gauche concentrique, avec un septum mesuré jusqu'à 15-16mm d'épaisseur en diastole (rectangle bleu @4.1).
Le septum inter-auriculaire est également discrètement épaissi, mesuré jusqu'à 11 mm (flèche bleue @19.1).
Le réglage du TI est difficile (@27.7), avec des séquences en inversion-récupération inhomogènes, de mauvaise qualité et avec des cavités cardiaques en hyposignal (nous avons volontairement laissé les multiples essais de @25.1 à @34.1).
Sur les séquences de rehaussement tardif, on note un aspect hétérogène du myocarde, avec présence de multiples plages en hyper-signal.
Les zones de rehaussement tardif les plus marquées sont situées en inféro-basal (flèche jaune @32.10), associé à un discret rehaussement sous-endocardique diffus (flèche verte @32.8).
Il n'est pas visualisé de thrombus intra-cavitaire.
Absence d'épanchement péricardique.

En conclusion :
IRM compatible une cardiopathie infiltrative de type amylose.


Diagnostic

Amylose cardiaque à transthyrétine (avec atteine oculaire, neurologique et articulaire associée)


Discussion

Cette IRM est de mauvaise qualité, à la fois pour des problèmes techniques mais aussi parce que l'amylose provoque une diffusion très hétérogène du gadolinium au niveau du myocarde, rendant l'étude du rehaussement tardif très difficile parfois...

Il n'a pas été réalisé de biopsie myocardique chez ce patient car d'autres biopsies ont été réalisées (foie, BGSA) et sont revenues avec un résultat positif (amylose à transthyrétine).

Le diagnostic d'amylose cardiaque n'est donc pas formel et il est possible que cette IRM ne corresponde qu'à une simple HVG avec quelques zones de fibrose. Un suivi IRM coeur a donc été préconisé...



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