Amylose cardiaque à transthyrétine

Diagnostic

Amylose cardiaque à transthyrétine

Anamnèse

Cardiomyopathie hypertrophique importante chez un patient insuffisant rénal chronique et greffé rénal sur gammapathie monoclonale à IgA . Hypertrophie du myocarde ventriculaire gauche disproportionnée par rapport à l'hypertension artérielle du patient.

Résultats

Importante hypertrophie du myocarde ventriculaire avec une épaisseur maximale mesurée à 20 mm au maximum (rectangle bleu @12.19) associée à un épaississement du myocarde ventriculaire droit dont l'épaisseur maximale est mesurée à 6-7 mm (rectangle jaune @12.18).
TI non homogène (@24.8) associé à un rehaussement tardif sous-endocardique (flèches roses @27.7) et intramyocardique (flèche verte @27.9) diffus et hétérogène .
A noter un Shimming artefact présent sur de nombreuses coupes (flèches jaunes @24.1, @22.1). 

Pas de dilatation des cavités ventriculaires gauches ou droites.

Pas de trouble de la cinétique segmentaire ou globale ventriculaire gauche ou droite.

Pas d'épanchement ou d'épaississement péricardique.

Pas de thrombus intra-cardiaque.

CONCLUSION

Aspect en faveur d'une cardiopathie infiltrative de type amylose.

Discussion

L'anatomopathologie a montré sur la biopsie myocardique une amylose à transthyrétine ce qui est assez surprenant vue la gammapathie monoclonale du patient !