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Amylose cardiaque de type AL

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Anamnèse

Asthénie, dyspnée et oedème des membres inférieurs chez une patiente de 48 ans.

HVG à l'échographie cardiaque.


Résultats

Les cavités ventriculaires sont de taille normale.
Dilatation bi-atriale peu marquée.
Hypertrophie ventriculaire gauche (rectangle bleu @8.1) associée à un aspect d'infiltration homogène de la paroi latérale du ventricule droit (flèche bleue @1.1), du septum inter-atrial respectant la fosse ovale (flèche verte @1.1) ainsi qu'une infiltration de la cuspide septale de la valve tricuspide (flèche jaune @1.1).
La cinétique segmentaire retrouve une discrète hyokinésie des deux ventricules avec un aspect un peu "fixe" du ventricule gauche pouvant être compatible avec une cardiopathie restrictive.
Le péricarde semble sans particularité.
La perfusion de premier passage montre des troubles perfusionnels diffus sous endocardiques du ventricule gauche (flèche rose @23.16).
L'étude du rehaussement tardif retrouve un TI non calculable ainsi que de multiples rehaussements diffus à prédominance sous-endocardique au niveau du ventricule gauche et du ventricule droit.
 
En conclusion :
IRM cardiaque fortement en faveur d'une amylose cardiaque avec une atteinte ventriculaire gauche, ventriculaire droite et du septum inter-atrial et de la valve tricuspide. 

La biopsie a retrouvé une amylose cardiaque de type AL associé à un pic de chaîne légères. Patiente en rémission traitée par Veldex et mise en place d'un pacemaker IRM compatible  (visible sur @50.1 et @51.1)


Diagnostic

Amylose cardiaque de type AL



Amylose cardiaque de type AL CINE TrueFISP_4CAV

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Amylose cardiaque de type AL CINE TrueFISP_LA

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Amylose cardiaque de type AL tirm_15_db_t2++PA

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Amylose cardiaque de type AL CINE TrueFISP_LA INJ

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Amylose cardiaque de type AL TI-Scout 256

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Amylose cardiaque de type AL fonction vg

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Amylose cardiaque de type AL CINE TRUFI 4C GADO

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Amylose cardiaque de type AL CINE TRUFI PA BALAYAGE

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