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Anomalie d'Ebstein

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Anamnèse

Bilan d'une cardiopathie congénitale chez un enfant de 13 ans avec flutter et tachycardie ventriculaire en attente de défibrillateur.


Résultats

On retrouve une implantation très antérieure de la valve triscupide (flèche jaune @33.1, @2.7 et @23.13) , en rapport avec une malformation d'Ebstein.
Il existe des artéfacts de flux net témoignant d'une insuffisance tricuspidienne marquée (flèche bleue @2.6@3.9 et @8.7).
Les cavités droites sont dilatées dans leur ensemble (volume VD estimé à  
70 mm/m2 et un volume OD estimé à 171 ml/m2 - @43.1 et @44.1) mais sans compression majeure du ventricule gauche qui conserve une bonne contractilité avec une fraction d'éjection normale à 55 %.
Présence d'une CIA de 12 mm (flèche verte @32.1).
On retient un mouvement paradoxal du septum dans sa portion atrialisé, moins marqué dans sa portion ventriculaire.
Le ventricule droit conserve une bonne contractilité avec une fraction d'éjection estimée à 50 %. Ses parois sont d'épaisseur normale, non trabéculées dans la portion basale avant l'implantation de la valve tricuspide.
Absence d'anomalie décelable sur la perfusion de premier passage.
On retient en revanche l'existence d'une prise de contraste tardive focale au niveau du septum inter-ventriculaire dans sa portion distale en regard de la pointe du VG (flèche rose @40.5) ainsi qu'un rehaussement diffus de la paroi du VD.

CONCLUSION
Anomalie d'Ebstein associant une implantation antérieure de la valve tricuspide et une CIA.


Diagnostic

Anomalie d'Ebstein


Discussion

L'anomalie d'Ebstein (malformation d'Ebstein) est une cardiopathie congenitale caractérisée par une valve tricuspide anormalement déplacée vers l'avant du ventricule droit (déplacement souvent plus marqué pour les cuspides septale et postérieure) due à un défaut de clivage de la valve durant la vie foetale.

S'y associe le plus souvent une insuffisance tricuspide et pafois une CIA, des voies accessoires de conduction électriques et une sténose pulmonaire.

Malformation rare, de l'ordre de 1 à 2 pour 100 000 naissances(0,5 % de l'ensemble des cardiopathies congénitales)  sans anomalie génétique spécifiquement liée.



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