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Atteinte cardiaque d'une maladie de Chester-Erdheim (histiocytose non langerhansienne)

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Anamnèse

Patient de 64 ans hospitalisé pour bilan de dyspnée.
Antécédents :
- Méningiome cérébral opéré.
- Notion d'histiocytose osseuse stabilisée. 

Sur le scanner TAP : Pneumopathie infiltrative diffuse prédominant au niveau des sommets, essentiellement (micro-nodulaire, micro-nodules de type bronchogène), d'autre part une pathologie pleuro-péricardique avec épanchement pleural (flèche bleue @1.9) et péricardique (flèche verte @1.7) à répétition et semble t-il réagissant bien aux diurétiques, avec opacités arrondies d'atélectasies ronde  Enfin, une pathologie sous-diaphragmatique avec un aspect de fibrose rétro-péritonéale, des reins apparemment pathologique avec une fibrose péri-rénale, des ganglions péritonéaux, et une paniculite mésentérique 


Résultats

Intégrité de la fonction contractile segmentaire et globale du ventricule gauche.

Infiltration de l'ensemble du pourtour atrial droit (flèche orange @11.1 ), rehaussé après injection de gadolinium (flèche jaune @25.3).

Cela entraîne une oblitération partielle de la cavité atriale prédominant en portion supérieure à la jonction atrio-cave (flèche violette @14.24). L'oreillette droite est figée.

CONCLUSION : Processus tissulaire infiltrant de la paroi atriale : une biopsie myocardique a montré une atteinte myocardique d'une histiocytose non langerhansienne (Maladie de Chester-Edheim)


Diagnostic

Atteinte cardiaque d'une maladie de Chester-Erdheim (histiocytose non langerhansienne)



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