CMH obstructive en diagnostic différentiel d'amylose

Diagnostic

CMH obstructive en diagnostic différentiel d'amylose

Anamnèse

Patient de 44 ans greffé rénal avec un diagnostic d'amylose cardiaque posé 5 ans auparavant (IRM et échographie mais sans biopsie). Absence d'évolution péjorative depuis cette période : est-ce vraiment une amylose ?

Résultats

On retrouve l'aspect d'hypertrophie concentrique du VG avec un septum mesuré à 19 mm (carré bleu @24.1), cette hypertrophie est globalement circonférentielle mais prédomine sur la paroi latérale et sur le septum à l'origine d'un bourrelet septal obstructif (flèche verte @9.1) et avec un SAM (flèche bleue @8.6).
La paroi latérale du VD, la paroi des oreillettes, le septum atriale ne paraissent pas particulièrement infiltrés ce jour.
Pas d'anomalie de la perfusion de premier passage.
L'étude du rehaussement tardif se fait sans problème avec TI (temps d'inversion) (@32.5) facilement calculable.
L'étude du rehaussement met en évidence de multiples zones fibrosantes intra myocardique assez diffuses mais prédominant dans les régions les plus hypertrophiques (septum et paroi latérale - flèches roses @33.7).
Tous ces aspects font évoquer en premier lieu une CMH obstructive.                                        
 
CONCLUSION
 
IRM cardiaque en faveur d'une CMH obstructive à prédominance septale et latérale et non pas d'une amylose.

Discussion

En regardant a posteriori l'IRM réalisée 5 ans auparavant, celle-ci était strictement superposable à celle montrée dans ce cas. Il avait été conclu àl'époque à une amylose devant l'hypertrophie VG mais surtout un calcul du TI difficile en raison de l'importance des zones de fibrose qui rendaient l'étude du rehaussement tardif assez difficile.

C'est l'absence de dégradation clinique qui a motivé les cardiologues à refaire l'IRM et remettre en cause le diagnostic d'amylose.