Cardiomyopathie hypertrophique primitive obstructive (CMHO)
Date de publication : 27 mars 2013 | Mis à jour le 28 mars 2013
Compte rendu
Diagnostic
Cardiomyopathie hypertrophique primitive obstructive (CMHO)
Anamnèse
Bilan de souffle chez un patient de 18 ans.
Résultats
Le ventricule gauche présente un épaississement asymétrique prédominant en portion septale et antérieure (flèches bleues @7.25, @12.25,@13.1..).
La fraction d'éjection est estimée à 67% avec un volume télédiastolique de 150ml.
On met en évidence une accélération des flux en portion valvulaire aortique (flèche verte @15.6 sur le LVOT et @14.3 sur les séquences de flux), la vélocité maximale systolique située juste en aval de la valve est estimée à 120cm/s avec une vélocité moyenne de 18cm/s. Le flux antérograde est de 67ml/s.
Il est à noter qu'il semble exister un mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (flèche jaune @15.10) qui pourrait être mieux visualisé en technique échographique.
On met en évidence des plages d'hyper-signal hétérogènes au sein des épaississements myocardiques qui prédominent dans la région septale en portion basale et médio-ventriculaire compatibles avec des plages de fibrose (flèches roses @40.1 et @41.1).
CONCLUSION :
Cardiomyopathie hypertrophique primitive obstructive (CMHO)
Discussion
Compte tenu des critères de gravité de la cardiopathie, une indication d'implantation d'un défibrillateur a été retenu. Un modèle double chambre a été implanté avec une sonde à vis apicale et une sonde auriculaire placée par voie sous clavière gauche reliée à un boitier GUIDANT VITALITY II ELDR. L'appareil a été testé efficacement à 10 joules et il est prévu par le réglage une capture ventriculaire avec un délai AV court.