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Cardiopathie hypertensive fibrosante

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Anamnèse

Patiente de 80 ans avec  des  facteurs  de  risque  cardiovasculaires  d'hypertension  artérielle évoluant  depuis  40  ans mais très mal contrôlée.

Pas d'autre antécédent cardiovasculaire connu.

Une coronarographie a été réalisée qui était tout à fait normale.
Un  cathétérisme  droit  a  montré  une  HTAP  post  capillaire  avec  une  baisse  du  débit  cardiaque  à  3.1  l/mn.  Index  cardiaque  à  2.4 l/mn/m².

Antécédents  d'un  pic  monoclonal  d'iGg (Kappa  libre  augmenté  à  25.9  et  Lambda libre à 268).

 


Résultats

Dilatation bi-atriale et nette hypertrophie concentrique du ventricule gauche avec un septum mesuré à 20 mm (rectangle bleu @14.1) en diastole. 
Discret épaississement du septum inter-atrial.
Calcifications de l'anneau mitral (flèche rose @11.1 et @21.1) avec IM (flèche jaune @21.2).
Petite insuffisance tricuspidienne (flèche orange @21.3)
Au niveau du ventricule gauche, on retrouve nettement une hétérogénéité en T2 associée à un défaut de perfusion sous-endocardique et de multiples zones de rehaussement hétérogène intra-myocardiques diffuses (flèches bleues @24.7).

Cet aspect fait évoquer en priorité une cardiopathie infiltrative type amylose cardiaque.
Pas d'épanchement péricardique  

CONCLUSION
Hypertrophie ventriculaire gauche compatible avec une cardiopathie infiltrative  
(amylose ?). 


Diagnostic

Cardiopathie hypertensive fibrosante


Discussion

La biopsie myocardique est revenue négative ainsi que tout le bilan hématologique et de médecine interne (notamment une biopsie des glandes salivaires).

Donc malgré le pic monoclonal et la cardiopathie avec aspect restrictif et infiltratif en IRM, ainsi que les anomalies de rehaussement tardif avec un TI peu homogène, le diagnostic de cardiopathie hypertrophique hypertensive fibrosante a été posé (par éliminatation...).



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