Cardiopathie restrictive (origine indéterminée)

Diagnostic

Cardiopathie restrictive (origine indéterminée)

Anamnèse

Patient de 64 ans ayant une HTAP post capillaire avec égalisation des pressions au cathétérisme droit : suspicion de PCC ou de cardiopathie restrictive.

Résultats

Aspect effilé des cavités ventriculaires gauche et droite avec dilatation bi-atriale.
Epaississement non significatif du myocarde ventriculaire gauche mesuré jusqu'à 12mm et prédominant au niveau de la paroi latérale et inférieure du VG (flèche bleue @2.30) associé à un épaississement des parois myocardiques ventriculaires droites (mesurées jusqu'à 8 mm) (flèche verte @7.1).
Présence d'une petite insuffisance mitrale et d'une petite insuffisance tricuspidienne.
Pas d'épaississement pariétal des oreillettes.
Absence de septum paradoxal modifié lors de l'inspiration ou l'expiration forcée (@13.1). 
Pas d'anomalie de la perfusion de premier passage et du rehaussement tardif.
Pas d'épaississement ou d'épanchement  péricardique décelable.

CONCLUSION
Aspect en faveur d'une cardiopathie restrictive sans argument IRM en faveur d'une pathologie infiltrative notamment d'une amylose.

Discussion

Une biopsie mocardique a été pratiquée chez ce patient, qui est revenue négative ("discrètes  altérations  dégénératives myocytaires  focales  aspécifiques.  Il  n'y  a  pas  de  surcharge  ou de dépôt  pathologique  objectivable,  ni d'infiltrat tumoral").

Il s'agit donc d'une cardiopathie restrictive d'origine indéterminée.

Nous avons sélectionné ce dossier car les cardiopathies restrictives peuvent être difficiles à identifier en IRM, mais l'IRM permet par contre avec les séquences en inspiration forcée d'éventuellement différencier cardiopathie restrictive vs péricardite chronique constrictive.