Dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA)
Date de publication : 11 février 2013 | Mis à jour le 13 février 2013
Compte rendu
Diagnostic
Dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DVDA)
Anamnèse
Patient de 60 ans hospitalisé pour tachycardie ventriculaire.
Antécédent: une dyslipidémie, une cholécystectomie en 1996, une néoplasie de prostate traitée par radio et hormonothérapie en 2002.
Alors qu'il effectuait une randonnée en vélo il a présenté une fatigue inhabituelle avec malaise lipothymique l'obligeant à interrompre son activité. Il consulte en urgence où il est mis en évidence une tachycardie ventriculaire à 100/mn, pris en charge par le SAMU.
A l'arrivée en Soins Intensifs, le patient est conscient, avec une tension à 8/6, une tachycardie ventriculaire à 200/mn nécessitant une cardioversion qui permet de restaurer le rythme sinusal, une normalisation de l'état hémodynamique.
L'échographie réalisée secondairement retrouve une dysfonction bi ventriculaire avec une fraction d'éjection à 25% sans valvulopathie. Le bilan biologique sera sans particularité.
La coronarographie diagnostique réalisée par voie d'abord radiale montrera un réseau sans lésion, un VG dilaté, hypokinétique avec une fraction d'éjection à 30% avec dilatation ventriculaire droite à explorer en IRM.
Résultats
Morphologiquement, on retrouve une nette dilatation ventriculaire droite (@44.2) avec un aspect micro-anévrismal avec accentuation des trabéculations de la paroi libre du VD (@8.1).
Il existe par ailleurs un aspect dyskinétique au niveau basal (flèche bleue @8.1) et une altération de la fraction d'éjection ventriculaire droite (@44.1).
Tous ces aspects sont en faveur d'un critère majeur en IRM en faveur d'une DAVD.
Discrète dilatation bi-atriale.
Pas d'épanchement péricardique.
Le VG est de taille normale ainsi que l'épaisseur du ventricule gauche.
Par contre, l'étude du rehaussement tardif montre un aspect de rehaussement sous-épicardique mal limité concernant les segments antéro-latéro et inféro-latéro du territoire moyen ainsi que le segment latéral du territoire apical (flèche verte @33.10).
Cet aspect est compatible soit avec une myocardite surajoutée (éventuellement ancienne) ou à une séquelle du choc électrique externe.
En conclusion :
Présence d'un critère majeur en IRM en faveur d'une DAVD.
Par ailleurs, rehaussement sous-épicardique latéro-ventriculaire gauche d'étiologie indéterminée (Myocardite ancienne ? Séquelles de CEE)
Diag. Diff.
Discussion
Le patient a été traité par mise en place d'un défibrillateur (implanté par voie sous clavière gauche, défibrillateur double chambre BOSTON SCIENTIFIC avec sonde) (@46.1)