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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler )

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Anamnèse

Patiente d'origine marocaine âgée de 56 ans hospitalisée dans le service de médecine interne pour majoration  d'une  asthénie  apparue  1  an  auparavant au Maroc,  avec apparition  d'une  toux  sèche,  d'une  dyspnée  de  repos,  d'œdèmes  des  membres  inférieurs  ainsi  que de  polyarthralgies  d'allure  inflammatoire  des  deux  poignets  et  des  deux  chevilles  associées  à  un syndrome  sec  buccal.  On retrouve au bilan biologique une hyper-éosinophilie supérieure à 2000/mm 3 , un bilan immunologique négatif, une biopsie  des  glandes  salivaires  accessoires  normale.  La  radiographie  pulmonaire  fait  discuter  une fibrose  pulmonaire.  La  patiente  est  traitée  durant  4  jours  par  corticothérapie.  On note une  insuffisance  cardiaque  traitée  par  LASILIX  et  l'ALDACTONE  qui  l'améliore.   


Résultats

Aspect d'infiltrat de l'apex du ventricule gauche (flèche bleue @10.1@11.1) avec un aspect de rehaussement fibrosant de l'apex du ventricule gauche (flèche verte @32.7).

S'y associe la présence d'une formation membraneuse sous-endocardique au sein du ventricule gauche, mobile, non rehausseée après injection de gadolinium (flèche rose  @28.20 et @32.6) qui enveloppe les piliers de la mitrale mais respecte la valve (malgré la présence d'une petite insuffisance mitrale).

Ces deux éléments font évoquer une fibrose endomyocardique.

Le contrôle à 7 ans (@37.1@38.1@39.1) montre une disparition de la coque fibreuse mobile sous-endocardique, et un aspect fibreux rétractile de la pointe du VG avec un VG diminué en taille et raboté en apical.


Diagnostic

Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler )


Discussion

Cette IRM est typique de fibrose endomyocardique, par contre cette maladie est habituellement subdivisée en deux entités :
- La fibrose endomyocardique tropicale, cardiopathie restrictive très fréquente en milieu tropical et notamment en Afrique
- L'endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler (EPF), décrite dans les pays tempérés et associée à une hyperéosinophilie. Cette 2ème hypothèse semble la plus probable chez notre patiente, malgré un début de maladie au Maroc.



Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_iPAT PT AXE

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_iPAT PT AXE

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_iPAT PT AXE

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_iPAT PT AXE

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_iPAT PT AXE

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_iPAT PT AXE

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_iPAT PT AXE

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_iPAT PT AXE

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_iPAT PT AXE

CINE_Retro_iPAT PT AXE

Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_iPAT 4 CAV

CINE_Retro_iPAT 4 CAV

Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_iPAT  L AXE

CINE_Retro_iPAT L AXE

Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) T2 STIR DB 1CPE LA

T2 STIR DB 1CPE LA

Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) TSE T1 DB

TSE T1 DB

Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) T2 STIR DB 1CPE LA

T2 STIR DB 1CPE LA

Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) haste_16-sl_tra_db_2bh

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) haste_16-sl_tra_db_2bh

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) PERFUSION 1ER PASSAGE

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) PERFUSION 1ER PASSAGE

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) PERFUSION 1ER PASSAGE

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_ PT AXE INJ

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_ PT AXE INJ

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_ PT AXE INJ

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_ PT AXE INJ

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_ PT AXE INJ

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_iPAT 4 CAV INJ

CINE_Retro_iPAT 4 CAV INJ

Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) CINE_Retro_iPAT  L AXE INJ

CINE_Retro_iPAT L AXE INJ

Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) TSE T1 DB INJ

TSE T1 DB INJ

Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) fl3d_51seg_ir TI 220 PT AXE

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) fl3d_51seg_ir TI 200 L  AXE

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) fl3d_51seg_ir TI 200 4 CAV

fl3d_51seg_ir TI 200 4 CAV

Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) PSIR-TFL PT AXE_PSIR

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) PSIR-TFL 4 CAV_PSIR

PSIR-TFL 4 CAV_PSIR

Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) PSIR-TFL L AXE_PSIR

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Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) Controle à 7 ans CINE TRUFI 4C

Controle à 7 ans CINE TRUFI 4C

Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) Controle à 7 ans  CINE TRUFI LA

Controle à 7 ans CINE TRUFI LA

Fibrose endomyocardique (probablement type endocardite pariétale fibroplastique de Loeffler ) Controle à 7 ans  fl3d_51seg_ir 4 CAV

Controle à 7 ans fl3d_51seg_ir 4 CAV

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