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HTAP primitive

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Anamnèse

Patiente de 78 ans hospitalisée pour bilan d’HTAP 

 

ATCD :

- anémie  chronique  d’origine indéterminée

- néoplasie  du  sein  droit  traitée  en  2008  par  chirurgie, radiothérapie  et  hormonothérapie.

- diabétique  de  type  2  avec  complication  à  type  de  neuropathie  mais  sans complication vasculaire connue.

- hernie hiatale, un syndrome dépressif, une dyslipidémie, ainsi qu’une insuffisance rénale chronique modérée.

 

Histoire de la maladie et bilan étiologique :

En  raison  d’une  dyspnée  d’effort  on a mis  en  évidence  à  l’échographie  une dilatation  des  cavités  droites  avec  une  PAPS  évaluée  autour  de  55-60  mm  Hg ainsi qu’un décollement péricardique minime sans cardiopathie gauche associée. Un scanner thoracique a éliminé une embolie pulmonaire récente. Le cathétérisme cardiaque droit confirme cette HTAP avec une PAPS mesurée à 55  mmHg,  une  PAP  moyenne  à  38  mm  Hg  et  une  pression  capillaire  à  10  mm Hg  avec  un  débit  cardiaque  dans  les  limites  de  la  normale  à  4  l/mn.  Les résistances sont à 7 unités Wood et le test au NO négatif.

L’échographie  trans  oesophagienne  élimine  une  communication  inter  auriculaire.

Les sérologies  VIH,  hépatite  B  et  hépatite  C sont négatives, un dosage des auto-anticorps est également négatif.  L’EFR  retrouve  une  insuffisance  respiratoire  secondaire  à  une  altération  sévère de  la  diffusion  pulmonaire  témoignant  d’une  maladie  vasculaire  pulmonaire  sans déficit ventilatoire à proprement parler. Pour  mémoire  le  test  de  marche  de  6  mn  est  à  120  m  avec  une  saturation  ne s’abaissant pas sous 90%.  


Résultats

Paramètres Ventriculaires Gauches:

Fraction d'éjection (normale 56,00 - 78,00 %)50   

Volume télédiastolique (normale 52,00 - 141,00 ml)99   

Volume télésystolique (normale 13,00 - 51,00 ml) 49.5  

Volume d'éjection (normale 33,00 - 97,00 ml)49.5   

Débit cardiaque (normale 2,65 - 5,98 l/min) 4.90  

 

Paramètres Ventriculaires Droits :  

Fraction d'éjection (normales 47,00 - 80,00 %) 25.3  

Volume télédiastolique (normales 58,00 - 154,00 ml)212.7   

Volume télésystolique (normales 12,00 - 68,00 ml)158.9   

Volume d'éjection (normales 35,00 - 98,00 ml)  53.8

Débit cardiaque (normales 2,65 – 5.98 l/min)5.32   

 

Dilatation des cavités droites avec rapport VD sur VG estimé à 1.03 et présence d'un septum paradoxal (flèche orange @1.19).

Pas de malformation cardiaque, de CIA ou CIV ou d'autre cause secondaire à l'HTAP visibles sur cette IRM.

Jets d'insuffisance tricuspidienne et mitrale (flèches vertes @6.9).

Absence de trouble de la perfusion myocardique au premier passage de Gadolinium ni de rehaussement tardif significatif en dehors d'un rehaussement non spécifique de l'insertion inférieure du VD sur le septum (flèche jaune @34.5).

Le péricarde ne semble pas épaissi.

Des séquences de flux ont été réalisées sur le tronc de l'artère pulmonaires et l'aorte avec un calcul du rapport Qp/Qs augmenté.

Conclusion :

Stigmates d'HTAP avec dilatation des cavités droites et altération de la FEVD à 25 %. Pas d'étiologie particulière visible sur cette IRM, pas d'argument en faveur d'une péricardite constrictive.

 


Diagnostic

HTAP primitive


Discussion

Après un bilan poussé, il a été conclu à une HTAP primitive précapillaire.

Le rôle de l'IRM dans les HTAP est surtout une surveillance des paramètres ventriculaires droits et la recherche d'une cause secondaire de l'HTAP.



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HTAP primitive CINE TRUFI TRONC ARTERES PULMONAIRES

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