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Hydrocéphalie sur craniopharyngiome

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Anamnèse

Patiente de 75 ans, présentant une confusion depuis 48h.

Léger déficit musculaire hémicorps gauche, pas de fièvre.


Résultats

Mise en évidence d'une masse à développement suprasellaire mixte (flèche bleue, @1.31), avec une composante tissulaire, rehaussée après injection et une composante kystique principale hypodense associée à la présence de calcifications.
Cette masse est estimée à 30 mm de diamètre.
L'hypothèse première est celle d'un craniopharyngiome.
Cette masse est responsable d'une hydrocéphalie à avec dilatation importante des 2 ventricules latéraux, par compression du 3e ventricule.
Présence d'argument en faveur d'une hydrocéphalie active du fait de signes de résorption transépendymaire (hypodensités périventriculaires, flèches vertes, @1.44). Signes d'HTIC avec effacement des sillons corticaux.
Pas d'autre prise de contraste suspecte parenchymateuse ni méningée.
Pas d'argument pour une hémorragie intracrânienne récente ni pour un accident ischémique constitué récent.
Pas de collection anormale péricérébrale.
Pas d'anomalie osseuse visible.

 

Au total:

Syndrome de masse à développement suprasellaire estimé à 30 mm de diamètre présentant des composantes mixtes, tissulaires et kystiques associées à la présence de calcifications faisant évoquer en premier lieu un craniopharyngiome, responsable d'une hydrocéphalie aiguë par compression du 3e ventricule avec dilatation importante des ventricules latéraux et présence de signes de résorption transépendymaire.

 


Diagnostic

Hydrocéphalie sur craniopharyngiome


Discussion

Prise en charge neurochirurgicale confirmant le diagnostic de craniopharyngiome, pris en charge en plusieurs temps.


DDx

 

 

 


Points clés

Craniopharyngiome:

- Tumeur histologiquement bénigne, 3% des tumeurs de l'adulte, 6 à 9 % des tumeurs de l'enfant.

- Se développent à partir de résidus de la poche de Rathke, localisation dans 90 % des cas dans la région supra-sellaire

- TDM: processus tumoral présentant des composants:

  • kystiques,de densité variable souvent hypodenses
  • charnus avec prise de contraste nodulaire ou de la paroi des kystes
  • des calcifications, nodulaires ou linéaires sur les parois des kystes. Intérêt +++ des calcifications pour le diagnostic différentiel

- Complications à type d'hydrocéphalie par compression du V3, avec signes de résorption trans-épendymaires périventriculaires.


Références

JL Dietemann

Neuro-imagerie diagnostique

Ed. Masson



Hydrocéphalie sur craniopharyngiome  TDM Crâne

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Hydrocéphalie sur craniopharyngiome CRANE AVEC IV

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