Polysplénie

Diagnostic

Polysplénie

Anamnèse

Douleurs thoraciques: péricardite ?

Résultats

Thorax:

L'aorte thoracique est de calibre augmenté dans sa portion ascendante de diamètre estimé à 41 mm (flèche bleue; @1.54), le diamètre redevient normal au niveau de la crosse l'aorte thoracique descendante ayant un diamètre de 22 mm.

Pas d'image nodulaire ou micronodulaire suspecte (micronodule isolé du segment dorsal du lobe supérieur droit d'allure séquellaire).
Pas de lésion emphysémateuse.
Pas de distorsion architecturale ou d'autres signes de fibrose pulmonaire.
Pas de bronchectasies.
Pas de troubles de ventilation.

Pas d'épanchement pleural ou péri-cardique.
Absence d'adénomégalie médiastino-hilaire ou axillaire.
Pas d'anomalie cardiaque visible.

Abdomen-pelvis:

Volumineuse hépatomégalie associée à une stéatose hépatique hétérogène.
Vésicule biliaire lithiasique non dilaté en regard de laquelle la graisse les plans infiltrés.
Pancréas court, homogène (ovale orange, @1.140).

Absence d'anomalie des surrénales ou des reins
Hernie ombilicale non compliquée
Vessie en réplétion
Agénésie de la veine cave inférieure rétohépatique : la veine cave inférieure se draine via le système azygos et la veine hépatique se draine dans les cavités cardiaques droites (continuité azygos).
Grêle latéralisé à droite et cadre colique à gauche: Mésentère commun.
l'absence de signe de souffrance pariétale ou masse abdominale ou pelvienne par ailleurs.

Au total:

Syndrome de polysplénie associé à un anévrisme de l'aorte thoracique ascendante, à une agénésie de la veine cave inférieure rétrohépatique (drainage de la veine cave dans le système azygos), un mésentère commun, à une hépatomégalie.

Points clés

Polysplénie:

- syndrome congénital rare complexe caractérisé par une hétérotaxie viscérale et un lévo-isomérisme

- associée à de nombreuses anomalies viscérales (mésentère commun, situs inversus et pancréas court) et cardiovasculaires (continuation azygos de la VCI +++) 

- rate habituellement divisée en 2 à 6 splénules, soit situées dans l'hypochondre gauche, soit dans l'hypochondre droit

Références

V. Vilgrain et al

Imagerie de l'abdomen

Ed. Lavoisier