Dermatomyosite avec atteinte musculaire étendue

Par

Dr Olivier PRODHOMME
Dr Catherine BAUD

Date de publication : 5 août 2013 | Mis à jour le 5 août 2013

Diagnostic

Dermatomyosite avec atteinte musculaire étendue

Anamnèse

Altération de l'état général depuis plus d'un mois. Myalgies importantes, arthralgies, douleurs abdominales. Dyspnée. Etat sub-fébrile à 38,3°C. Multiples consultations, traitement par AINS inefficace.
Papules érythémateuses des coudes. Erythème violacé des paupières, discret
CPK à 8 x la normale (2425 UI/L), pas de syndrome inflammatoire biologique
EMG normal

Résultats

Atteinte inflammatoire musculaire très étendue des différentes loges musculaires globalement symétrique mais prédominant à droite. Extrémités épargnées

Biopsie musculaire peu spécifique n'excluant pas le diagnostic de dermato-poly-myosite.

Diag. Diff.

Myosite à inclusions

La myosite granulomateuse

La myosite nodulaire focale

Médicamenteuse

Dans les formes précoces : dystrophie musculaire, dyferlinopathie, myopathie thyroïdienne

Discussion

Atteinte de dermato-poly-myosite prédomine aux ceintures et globalement symétrique et érythro-œdème photo sensible +/- arthralgies, ruptures tendineuses spontanées, atteinte cardiaque et pulmonaire, fièvre et AEG

Dans la forme pédiatrique : atteinte souvent sévère avec lésions cutanées modérées

Anomalies radiologiques : œdème de la graisse sous-cutanée au stade précoce de la maladie, calcification des tissus mous (facias intermusculaires ++) fréquentes chez l'enfant

IRM (STIR): diagnostique et pronostique, doit être réalisée là où prédominent les lésions (ceintures et cuisses) mais idéalement corps entier pour la surveillance thérapeutique

Atteinte particulièrement du vaste latéral. Respect relatif des muscles droit de la cuisse et du biceps fémoral.

L'IRM peut guider la réalisation d'une biopsie musculaire en zone particulièrement atteinte

Points clés

Importance du bilan IRM (STIR axial et coronal corps entier) pour le diagnostic, l'évaluation pronostique, pour éventuellement guider une biopsie musculaire et pour la surveillance.