PRESS syndrome

Anamnèse

• Patiente de 27 ans

• Pré-éclampsie sévère avec hellp syndrome évolutif

Diagnostic

PRESS syndrome

Résultats

• Multiples anomalies de signal en hypersignal FLAIR de la partie postérieure des deux hémisphères cérébelleux, du vermis cérébelleux, de la protubérance annulaire, des régions temporo-occipitales postérieures et pariétales postérieures mais également des centres semi-ovales, des tête des noyaux caudés et des noyaux lenticulaires (7.28; 15.28;20.28).

• L'atteinte est bilatérale et symétrique.

• Sur la séquence diffusion, certaines de ces anomalies sont en hypersignal diffusion notamment en pariétal postérieur bilatéral, sans restriction du coefficient ADC.

• Il existe plusieurs lames d'hémorragie sous arachnoïdienne de faible abondance en pariétale postérieur bilatéral (flèche verte 19.28) et en temporal gauche.

• Après injection, il est noté de multiples prises de contrastes punctiformes de la protubérance annulaire et des hémisphères cérébelleux ainsi que du vermis. De même, les structures vasculaires lenticulo-striées sont très bien visualisées.

• Pas de thrombose veineuse.

• Pas de collection péri encéphalique.

• Système ventriculaire symétrique, non dilaté.

• Structures médianes en place.
  ARM intra-crânienne

• Pas de sténose, occlusion vasculaire ou malformation anévrismale.

Au total:

• Multiples anomalies de signal en hypersignal FLAIR des territoires corticaux sous corticaux postérieurs mais atteignant également de manière bilatérale et symétrique les noyaux gris centraux (lenticulaires et caudés), faisant évoquer un PRESS syndrome dans ce contexte mais avec toutefois une atteinte atypique au niveau des noyaux gris centraux.

• De même, il est noté de multiples prises de contrastes punctiformes de la protubérance annulaire et des hémisphères cérébelleux ainsi que du vermis, atypique également pour un PRESS mais n'éliminant pas le diagnostic.

• Complication à type de lames d'hémorragie sous arachnoïdienne postérieures de faible abondance.

Diagnostics différentiels:

• Ischémie cérébrale: lésions unilatérales, systématisées avec ADC diminué

• Thromboses veineuses centrales

• Hyperhémie cérébrale transitoire: post comitiale, décompression rapide d'HSD: hypersignaux FLAIR et T2 diffus, ADC augmenté

• Encéphalopathies pontiques, auto-immunes

• Oedème post hypoxique prolongée

• Creutzfeldt-Jakob

• Gliomatose cérébrale

• LEMP

Discussion

- PRESS syndrome: posterior reversibe encephalopathy syndrome

- Étiologies:

• HTA dans 75 % des cas

• Éclampsie ou pré-éclampsie

• Chimiothérapies, transplantations

• Septicémies, infections sévères

• insuffisance rénale chronique et dialyse

• maladies auto-immunes

- Entité radioclinique associant une atteinte réversible du système nerveux central à une atteinte d'imagerie typique

- Aspect IRM typique:

• Lésions diffuses corticales, sous-corticales et profondes en isosignal T1, hypersignal T2 et FLAIR, généralement pas ou peu rehaussées.

• Atteinte préférentielle postérieure (pariétale ou occipitale)

• Atteinte frontale fréquente également

• Bilatérale et symétrique dans plus de 70 % des cas.

- Présentations IRM atypiques:

• Atteinte des ganglions de la base (14%), au tronc cérébral (13%) et de la substance blanche profonde (splénium du corps calleux 10%)

• Atteinte unilatérale possible.

• Réhaussement post gado possible en cas d'atteinte de la barrière hémato-encéphalique

• Remaniements hémorragiques.

Références

1. Syndrome d'encéphalopathie postérieure réversible (EPR): aspects en imagerie TDM et IRM

2. E. Hugonnet et al, Journal de radiologie diagnostique et interventionnelle (2013) 94, 44-51