Moya-Moya

ANAMNESE

• Patiente de 45 ans présentant une suspicion d'AVC sylvien

• Paralysie faciale droite : modérée

• Déficit moteur du membre supérieur droit : modéré

• Déficit moteur du membre inférieur droit : modéré

• Aphasie : modérée

• Score RACE : 4 (un score RACE (Rapid Arterial oCclusion Evaluation) > ou = à 5 représente une forte suspicion d'occlusion vasculaire proximale)

• Score NIHSS : 8. patiente hypertendue et diabétique déficit survenue il y a 2 jours. consulte ce soir seulement.

DIAGNOSTIC

Moya-Moya

RESULTATS

Multiples plages hypodenses compatibles avec des AVC ischémiques constitués semi-récents, intéressant notamment :

-       Le noyau caudé droit (Flèche rouge).

-       Le noyau lenticulaire et le noyau caudé gauches (Flèche rouge).

-       Les centres semi-ovales droits et gauches (Flèches rouges).

-       La région sous-lenticulaire gauche (Flèche rouge).

Pas de remaniement hémorragique individualisable.

Analyse vasculaire :

• Perte de la terminaison carotidienne (et M1 à gauche collateralite moins marquée qu' à droite par les lenticulostries (aspect en veloute de fumée)

• AComP g développée probable reprise en charge du territoire Sylvien par circulation vertebro basilaire 

• Aspect en veloute de fumé plus marqué à droite avec stenose m1 et terminaison carotidienne 

• Probable reprise en charge des 2 côté par collateralité piales via les méningés qui sont grosses

Sténoses progressives du segment distal des artères carotides internes (@4.208)(@4.207).

Sténoses serrées du segment A1 de l'artère cérébrale antérieure gauche (@4.211), du segment M1 des artères cérébrales moyennes.

Développement de multiples collatéralités artérielles à destinée des noyaux gris centraux (@4.220) et des citernes de la base

Points clés

Etiologies :

Maladie de moyamoya

-       mutation génétique (gène RNF213) dans 95 % des formes familiales d'Asie de l'Est, 79 % des formes sporadiques

-       Origine asiatique +++

Moyamoya secondaire

-       Trisomie 21, sclérose tubéreuse de Bourneville, drépanocytose, affection auto-immune, progéria, NF1

-       Syndrome de la « fleur de liseron » ; syndromes avec

anévrismes, lésions cardiaques et oculaires

-       Inflammatoire : angéite du SNC (de l'enfance), méningite de la base, athérosclérose, infection ORL

-       Vasculopathies et états prothrombotiques :  radiothérapie, Kawasaki, anticorps anticardiolipine,

facteur V de Leiden, périartérite noueuse, Behçet, Llupus

Clinique :

Âge : 2 pics de fréquence (5–10 ans et 4e décennie)

Sexe : M:F = 1:1,8 ; en cas de formes familiales, M:F = 1:5

Enfants : AIT, hémiplégies à bascule (aggravées par les pleurs), céphalées

Adultes : AIT, AVC, hémorragie cérébrale

Imagerie :

TDM :

Crâne sans IV : plages d’AVC, hémorragie, atrophie antérieure chez l’enfant

Crâne IV : prises de contraste ponctiformes (artères lenticulostriées élargies) des NG et réseau artériel anormal dans la base du cerveau

TSA/Willis : sténoses terminales de l’ACI et proximales du polygone de Willis avec prédominance au niveau de la circulation antérieure (précoces), collatérales lenticulostriées et thalamoperforantes (intermédiaires), collatérales transdurales et transosseuses ACE-ACI  (tardives)

IRM :

Hypersignaux FLAIR  des sillons corticaux = signe du « lierre »  (ivy sign) leptomeningé

-       Artères piales engorgées et à flux ralenti, épaississement de l'arachnoïde

T1 gado :

-       Collatérales lenticulostriées → prises de contraste ponctiformes des NG et structures vasculaires cisternales fines d'aspect réticulaire

-       Prises de contraste leptoméningées (rehaussement du signe du « lierre »),

Traitement :

-       Revascularisation indirecte : encéphalo-duro-artério- synangiose (EDAS) plus efficace chez les enfants

-       Revascularisation directe : artère temporale superficielle- artère cérébrale moyenne (ATS-ACM) plus fréquente chez les adultes

Diagnostics différentiels :

-       Signe du « lierre » (ivy sign) : métastases leptoméningées, hémorragie sous- arachnoïdienne, méningite, hyperoxygénation

-       Foyers ponctiformes au niveau des noyaux gris : état criblé (absence de prise de contraste)

-       Mauvaise visualisation du polygone de Willis : hémorragie sous-arachnoïdienne, méningite, infiltration tumorale

Références

Neuro-imagerie : Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, Miral D. Jhaveri. Traduction JEAN-LOUIS DIETEMAN. Section 4 Accidents Vasculaires cérébraux.

Discussion

Cause la plus fréquente d'AVC chez les enfants asiatiques.