Apoplexie hypophysaire

Anamnèse

• Patiente de 19 ans

• Comblement hémorragique de faible abondance principalement dans la citerne inter-pédonculaire et pré-protubérantielle

• Pas de malformation évidente sur angioscanner réalisé

• Imagerie complémentaire par IRM avec injection de produit de contraste à la demande du neuroradiologue avant artériographie.

• Tableau initial de céphalées brutales depuis la veille au soir, un ptosis et une mydriase à gauche.

• Notion d'aménorrhées et aspect d'acromégalie.

Diagnostic retenu

Apoplexie hypophysaire sur macroadénome hypophysaire

Résultats

• Masse intra-sellaire médiane et latérale droite (en bleu123) de 17x 7 mm, en isosignal T1, de signal T2 hétérogène, principalement intermédiaire, légèrement rehaussée mais moins que le parenchyme hypophysaire sain adjacent (en vert12).

• Cette masse présente un début d'envahissement du sinus caverneux homolatéral (KNOSP 1). Extension supra-sellaire au sein de la citerne opto-chiasmatique avec refoulement du chiasma et du trajet cisternal du nerf optique droit.

• Seconde masse homogène (point rouge) au contact et en arrière de la précédente, s'étendant au sein de la citerne opto-chiasmatique, la citerne interpédonculaire et la citerne pré-pontique, repoussant en arrière le tronc basilaire, et majorant l'effet de masse sur le chiasma; apparaissant en isosignal T1, en franc hyposignal T2 et en asignal SWI, non rehaussée après injection, évoquant un hématome. La séquence TOF non montrée ici exclut l'hypothèse d'un anévrisme carotidien.

• Par ailleurs: pas de saignement intra-parenchymateux sur l'encéphale, pas de signe IRM d'hydrocéphalie aiguë, pas d'engagement cérébral, absence d'anévrisme sur le polygone de Willis (séquence non montrée ici) ni de thrombose veineuse cérébrale.

Points clés

Etiologies:

• Il s'agit d'une nécrose hémorragique, ou non hémorragique de l'hypophyse , le plus souvent sur un macroadénome pré-existant.

• Parfois dans un contexte de post/péri-partum (= syndrome de Sheehan)

• Autres facteurs de risque: traumatisme, chirurgie, radiothérapie, hypertension, diabète, traitement anticoagulant, oestrogènes, la bromocriptine.

Clinique:

• Tableau brutal avec céphalées aiguës (y compris "en coup de tonnerre") dans 90-97% des cas, souvent rétro-orbitaires, troubles visuels (diplopie, hémianopsie bitemporale, troubles oculomoteurs...), vomissements, syndrome méningé, jusqu'à des signes cliniques en rapport avec un panhypopuitarisme (fièvre, hypotension, troubles de la vigilance et de la conscience...)

• +/- terrain sous-jacent de troubles hormonaux secondaires à un adénome sécrétant (aménorrhée, acromégalie comme ici; galactorrhée, syndrome de Cushing, hyperthyroïdie...)

• Le pronostic fonctionnel (visuel), et le pronostic vital peuvent parfois être engagés

Imagerie:

• Souvent découverte sur le scanner cérébral réalisé en 1ère intention pour bilan de céphalées brutales à la recherche d'une hémorragie méningée: montre un comblement hétérogène de la région sellaire avec des zones hémorragiques en hyperdensité spontanée +/- hémorragie méningée. Il exclut les diagnostics différentiels des causes de céphalées brutales.

• L'IRM est ensuite l'examen de choix pour confirmer le diagnostic, évaluer le parenchyme hypophysaire et les rapports de la lésion et du saignement avec les structures adjacentes et notamment les voies visuelles. Elle exclut les diagnostics différentiels.

  L'IRM montre:

  • une masse intra-sellaire hétérogène, de signal T1 et T2 variable en fonction de l'importance et de l'âge du saignement; parfois des poches kystiques avec des niveaux liquides-liquides (sédiment hémorragique).

  • Si nous avons à disposition des imageries antérieures comparatives, l'IRM montre une expansion de la masse et des modifications de son signal en rapport avec le saignement apparu.

  • un rehaussement variable avec des zones nécrotico-hémorragiques non rehaussées, un parenchyme hypohysaire sain rehaussé, et un parenchyme tumoral de moindre rehaussement.

  • Un aspect refoulé/comprimé de la tige pituitaire et/ou de la post-hypophyse et du parenchyme anté-hypohysaire sain.

  • Un éventuel envahissement des espaces anatomiques adjacents (sinus caverneux, citerne opto-chiasmatique, sinus sphénoïdal...) avec effet de masse sur les voies visuelles, les structures vasculaires, le tronc cérébral et les hémisphères cérébraux).

Traitement:

Il s'agit d'une urgence médicale et parfois neurochirurgicale. De l'hydrocortisone doit être administré en urgence afin de prévenir l'insuffisance surrénalienne aiguë. Le traitement peut être ensuite conservateur ou chirurgical (décompression sellaire par voie transsphénoïdale par exemple).

Diagnostics différentiels:

• Craniopharyngiome (rarement une présentation aiguë, présence de calcifications, concerne plutôt l'enfant)

• Anévrisme de l'artère carotide interne ou de l'artère communicante postérieure

• Kyste de la poche de Rathke (habituellement asymptomatique, bien limitée)

• Tératome (présence de graisse ++; débris graisseux dans les espaces sous-arachnoïdiens en cas de rupture)

Références

1. Primary Tumors of the Pituitary Gland: Radiologic-Pathologic Correlation

   Robert Y. Shih, Jason W. Schroeder, and Kelly K. Koeller

   RadioGraphics 2021 41:7, 2029-2046

2. Boellis A, di Napoli A, Romano A, Bozzao A. Pituitary apoplexy: an update on clinical and imaging features. Insights Imaging. 2014 Dec;5(6):753-62. doi: 10.1007/s13244-014-0362-0. Epub 2014 Oct 16. PMID: 25315035; PMCID: PMC4263799.

Évolution clinique du patient

Hospitalisation en neuro-réanimation : évolution favorable avec régression du ptosis et de la mydriase. Absence d'insuffisance hypophysaire.

Le bilan endocrinologique confirme une acromégalie avec une augmentation du taux sanguin d'IGF-1.

Pas de traitement neurochirurgical retenu. Un traitement médical par SOMATULINE au long court a été instauré. Contrôle imagerie et biologique à 3 mois.