Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM)

Anamnèse

• Patient de 13 ans présentant une suspicion d'AVC

• Pas de troubles de conscience

• Modification du comportement depuis 1 semaine asthénie importante, perturbation du cycle veille sommeil

• Hémiparésie droite avec troubles de l'écriture, appui unipodal impossible, dysmétrie et dyschronométrie du bras droit, réflexes un peu plus vifs à droite.

Diagnostic

Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) à 6 semaines d'un épisode viral sans documentation microbiologique

Résultats

• Multiples plages en hypersignal FLAIR sus et sous-tentorielles, sous-corticales insulaire droite, thalamique et des bras postérieurs des capsules internes et externes, (21.38et19.38) autour du carrefour ventriculaire gauche, frontale antérieure gauche (23.38), étendue au mésencéphale gauche (16.38) et péri-acqueducale (14.38).

• Les lésions sont en discret hypersignal diffusion non restrictives en ADC.

• L'ensemble des lésions prennent le contraste de façon non nodulaire (12.40,21.40)

• Pas d'atteinte du corps calleux.

• Pas de prise de contraste leptoméningée.

• Pas d'anomalie significative des nerfs optiques sous réserve de séquences non dédiées.

Points clés

Étiologies :

• Réaction auto-immune le plus souvent à la suite d'une vaccination ou d'une infection.

• Touche principalement les enfants et les adolescents.

Clinique :

• La présentation clinique est variée associant une fièvre, un tableau d'encéphalopathie et des signes neurologiques multifocaux, des céphalées, des convulsions.

• Les symptômes apparaissent après un intervalle libre (environ 1-3 semaines) après le facteur déclenchant.

Imagerie :

• Multiples lésions en hypersignal FLAIR de la substance blanche sus tentorielle de taille variable (sans effet de masse ou faible effet de masse malgré leur taille), bilatérales mais asymétrique, du tronc cérébral, du cervelet et des noyaux gris centraux. Une atteinte du cortex est fréquente.

• Le corps calleux est respecté.

• L'ensemble des lésions prend le contraste homogène, en anneau ou ponctué de manière synchrone, mais l'absence de prise de contraste n'exclut pas le diagnostic.

• Une atteinte médullaire est possible.

• Les anomalies IRM peuvent être retardées par rapport à la clinique.

• Les lésions sont résolutives après traitement.

Traitement :

• Principalement corticoïde à forte dose (+/- immunoglobuline, et échange plasmatique).

Diagnostics différentiels :

• Le principal diagnostic différentiel est la Sclérose en plaque (âge différent : atteinte des adultes, pas de fièvre, évolution en plusieurs poussées, atteinte du corps calleux, pas de régression des lésions).

Références

1. Dietemann JL. Neuro-imagerie diagnostique. Issy-les-Moulineaux: Elsevier Masson; 2012.

2. Meder JF. Neuro-imagerie: pathologies de l’encéphale. 2016.

3. Abdellaoui M, Chaouir S, Boumdin H. Imagerie de l’encéphalomyélite aiguë disséminée: étude de 22 cas. Pan Afr Med J [Internet]. 19 sept 2019 [cité 8 déc 2023];34. Disponible sur: http://www.panafrican-med-journal.com/content/article/34/41/full/

4. Sonneville R, Wolff M. Encéphalomyélite aiguë disséminée et encéphalites post-infectieuses graves. Réanimation. oct 2007;16(6):452‑62.

Évolution clinique du patient

• Le tableau clinique est survenu 6 semaines après un épisode infectieux.

• Réalisation d'une ponction lombaire en faveur également d'une ADEM.

• Bilan sérologique négatif.

• Instauration d'un traitement par corticoïde en bolus pendant 3 jours, puis relai per os avec amélioration clinique franche après les 3 jours de bolus.

• IRM de contrôle prévue à distance.