Encéphalopathie métabolique

Anamnèse

• Patient de 62 ans aux multiples facteurs de risques cardiovasculaires et antécédent d'AVC ischémique

• Tableau neurologique déficitaire progressif

• Troubles du comportement, mouvements anormaux involontaires de l'hémicorps droit, perte de l'autonomie et de la marche installés progressivement dans un contexte de rupture thérapeutique de traitement anti-diabétique depuis plusieurs semaines, associés à un syndrome cardinal avec polyuro-polydipsie

• Anorexie, amaigrissement.

• Actuellement tableau d'hémichorée et hémiballisme droit

• A la biologie, hyperglycémie HI et HbA1c à 16%

Diagnostic

Encéphalopathie métabolique (hyperglycémie toxique dans contexte rupture thérapeutique) avec toxicité lenticulaire gauche décompensant une encéphalopathie vasculaire.

Résultats

• Hyperdensité spontanée unilatérale du noyau lenticulaire gauche centrée sur le putamen Flèche Verte

• Séquelle ischémique ancienne frontale gauche

Points clés

Etiologies:

• Encéphalopathie métabolique rare compliquant une hyperglycémie non cétosique

• Survient surtout chez les patients âgés, atteints d'un diabète de type 2

Clinique:

• Tableau classique associant une hémichorée et un hémiballisme unilatéral ou bilatéral d'installation rapide dans un contexte d'hyperglycémie non cétosique

• Risque de coma hyperosmolaire et de crise convulsive liée à l'hyperglycémie sévère

Imagerie:

• Hyperdensité spontanée uni ou bilatérale des noyaux gris centraux, en particulier du putamen et/ou du noyau caudé en scanner

• En IRM, hypersignal T1 spontané et hypersignal diffusion. Signal T2 variable

• Normalisation de l'imagerie après normalisation de la glycémie

Traitement:

• Normalisation de la glycémie

• Équilibre du diabète

Diagnostics différentiels d'un hypersignal T1 du noyau lenticulaire :

• Hépatopathie chronique (Wilson, encéphalopathie hépatique)

• Intoxication au manganèse

• Dépôts de gadolinium

• Calcifications idiopathiques

• Hémorragie

• Encéphalopathie japonaise

Références

1. Zaitout, Z. CT and MRI findings in the basal ganglia in non-ketotic hyperglycaemia associated hemichorea and hemi-ballismus (HC–HB). Neuroradiology 54, 1119–1120 (2012).

2. D.E. Shan, D.M. Ho, C. Chang, H.C. Pan, M.M. Teng

   Hemichorea-hemiballism: an explanation for MR signal changes

   Am J Neuroradiol, 19 (1998), pp. 863-870

3. Waleed Shahzad, Tehmina Inayat, Fibhaa Syed, Mohammad Ali Arif, Muhammad Hassan, Haris Majid Rajput, Rauf Niazi, Mazhar Badshah,

   Diabetic striatopathy associated with type 2 diabetes: A rare complication,

   Journal of Clinical and Translational Endocrinology: Case Reports, Volume 22, 2021

Évolution clinique du patient

• Après une aggravation neurologique initiale avec troubles de conscience et hémiplégie gauche, amélioration progressive des symptômes neurologiques après un équilibrage difficile du traitement antidiabétique.